Langsung ke konten utama

Postingan

OHVIRA Syndrome

  OHVIRA ( Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly ) adalah kelainan kongenital saluran reproduksi perempuan yang ditandai oleh kombinasi: Uterus didelphys + hemivagina obstruktif + anomali ginjal ipsilateral. Istilah lain yang sering digunakan adalah Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome . 1. Embriologi OHVIRA berkaitan dengan gangguan perkembangan duktus Müller dan duktus Wolff (mesonefrik) . Secara sederhana: Gangguan perkembangan mesonephric duct ↓ gangguan orientasi/fusi duktus Müller ↓ uterus didelphys + hemivagina obstruktif Karena sistem mesonefrik juga berhubungan erat dengan perkembangan ginjal: ↓ anomali ginjal ipsilateral Inilah alasan kelainan ginjal pada OHVIRA biasanya berada pada sisi yang sama dengan hemivagina yang mengalami obstruksi . 2. Anatomi khas Biasanya terdapat: dua kavum uteri dua serviks septum vagina longitudinal salah satu hemivagina mengalami obstruksi ginjal ipsilateral mengalami agenesis/hipoplasia atau kelainan l...
Postingan terbaru

POI — Primary Ovarian Insufficiency

  Primary ovarian insufficiency (POI) atau insufisiensi ovarium primer adalah kondisi ketika fungsi ovarium menurun sebelum usia 40 tahun , ditandai oleh gangguan fungsi ovarium yang menyebabkan hipoestrogenisme dan peningkatan gonadotropin , tetapi fungsi ovarium dapat berfluktuasi sehingga berbeda dengan menopause yang bersifat permanen. 1. Patofisiologi Normal: Hipotalamus → GnRH ( gonadotropin-releasing hormone ) → Hipofisis → FSH + LH → Ovarium → estradiol + inhibin B → umpan balik negatif Pada POI: ↓ jumlah/kerusakan folikel ovarium ↓ ↓ inhibin B + ↓ estradiol ↓ hilangnya umpan balik negatif ↓ ↑ FSH dan LH ↓ gangguan folikulogenesis ↓ anovulasi + hipoestrogenisme ↓ oligomenorea/amenorea + infertilitas. Karena aktivitas ovarium intermiten , pasien POI masih dapat mengalami menstruasi spontan dan bahkan ovulasi sesekali. 2. Diagnosis Menurut pedoman European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) terbaru, POI pada perempuan <40 tah...

MRKH vs AIS pada Amenorea Primer

 Dua diagnosis yang paling penting dibedakan pada amenorea primer dengan perkembangan payudara baik tetapi uterus tidak ada adalah: MRKH ( Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome ) → kelainan perkembangan duktus Müller. AIS ( Androgen Insensitivity Syndrome ) → resistensi androgen pada individu dengan kariotipe 46,XY. Perbandingan utama Parameter MRKH AIS Kariotipe 46,XX 46,XY Gonad Ovarium Testis Uterus Tidak ada/hipoplastik Tidak ada Serviks Tidak ada/hipoplastik Tidak ada Vagina 1/3 distal ada; bagian proksimal tidak berkembang Vagina pendek/blind-ending Payudara Berkembang normal Berkembang normal Rambut pubis/aksila Normal Sedikit/berkurang Estrogen Ada, dari ovarium Ada, terutama melalui aromatisasi androgen Testosteron Perempuan normal Tinggi, dalam kisaran laki-laki FSH/LH Umumnya normal LH dapat meningkat; FSH relatif normal AMH Diproduksi ovarium Tinggi, diproduksi testis Menarke Tidak terjadi Tid...

Amenorea Sekunder

  Amenorea sekunder adalah tidak terjadinya menstruasi selama ≥3 bulan pada perempuan yang sebelumnya memiliki menstruasi teratur , atau ≥6 bulan pada perempuan dengan menstruasi sebelumnya tidak teratur . Secara klinis, amenorea sekunder adalah gejala , bukan diagnosis akhir. Prinsip evaluasinya adalah menentukan apakah masalah berasal dari hipotalamus, hipofisis, ovarium, uterus, atau traktus genitalia . 1. Etiologi utama A. Kehamilan — selalu disingkirkan terlebih dahulu Kehamilan → hCG ↑ → mempertahankan korpus luteum → progesteron ↑ → tidak terjadi menstruasi. Pemeriksaan pertama: β-hCG urine/serum Jangan langsung melakukan pemeriksaan hormonal sebelum menyingkirkan kehamilan. B. Gangguan hipotalamus ↓ GnRH → ↓ LH/FSH → ↓ estradiol → anovulasi → amenorea Penyebab: Functional hypothalamic amenorrhea ; penurunan berat badan; defisit energi; olahraga berlebihan; stres berat; gangguan makan; penyakit kronis. Profil hormonal: FSH ↓/normal rendah + estradio...

POSEIDON Criteria

  POSEIDON ( Patient-Oriented Strategies Encompassing Individualized Oocyte Number ) adalah sistem klasifikasi untuk pasien dengan prognosis reproduksi yang rendah (low prognosis) pada program in vitro fertilization (IVF) , terutama berdasarkan usia, ovarian reserve, dan respons ovarium terhadap stimulasi . Tujuan utamanya bukan sekadar menentukan apakah pasien “poor responder”, tetapi mengidentifikasi penyebab rendahnya jumlah oosit yang diperoleh dan menentukan strategi stimulasi individual untuk mendapatkan jumlah oosit yang optimal . Klasifikasi POSEIDON Kelompok Usia Ovarian reserve Respons stimulasi sebelumnya Group 1 <35 tahun Normal : AFC ≥5 dan AMH ≥1,2 ng/mL Suboptimal : ≤9 oosit Group 2 ≥35 tahun Normal : AFC ≥5 dan AMH ≥1,2 ng/mL Suboptimal : ≤9 oosit Group 3 <35 tahun Rendah : AFC <5 atau AMH <1,2 ng/mL Tidak diperlukan riwayat respons sebelumnya Group 4 ≥35 tahun Rendah : AFC <5 atau AMH <1,2 ng/mL Tidak diperluka...

Amenorea Primer

  Amenorea primer adalah tidak terjadinya menstruasi (menarke) pada seorang perempuan yang belum pernah mengalami menstruasi sebelumnya . Secara klinis, evaluasi tidak perlu menunggu usia terlalu lanjut. Evaluasi dianjurkan bila: usia 15 tahun belum mengalami menarke , atau >3 tahun setelah perkembangan payudara (thelarche) belum mengalami menarke , atau terdapat tidak berkembangnya karakteristik seksual sekunder pada usia 13 tahun . 1. Patofisiologi Amenorea primer dapat terjadi karena gangguan pada salah satu tingkat: Hipotalamus → Hipofisis → Ovarium → Traktus genitalia → Outflow tract Sehingga pendekatan paling praktis adalah melihat: Apakah terdapat perkembangan payudara? dan Apakah uterus ada? 2. Algoritme klinis A. Amenorea primer + payudara berkembang + uterus tidak ada Pikirkan: Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 46,XX ovarium berfungsi normal estrogen normal payudara berkembang normal uterus dan bagian atas vagina mengalami agen...

Patofisiologi hiperprolaktinemia menyebabkan anovulasi

 Kunci utamanya adalah: ↑ Prolaktin → supresi neuron GnRH → ↓ frekuensi pulsasi GnRH → gangguan sekresi LH/FSH → gangguan folikulogenesis → tidak terjadi lonjakan LH → anovulasi. 1. Kondisi fisiologis Pada keadaan normal: Hipotalamus ↓ pulsasi gonadotropin-releasing hormone (GnRH) ↓ Hipofisis anterior ↓ luteinizing hormone (LH) + follicle-stimulating hormone (FSH) ↓ ovarium ↓ folikulogenesis → estradiol → ovulasi Prolaktin secara fisiologis terutama berada di bawah inhibisi dopamin dari hipotalamus. 2. Apa yang terjadi pada hiperprolaktinemia? Ketika kadar prolaktin meningkat, terjadi gangguan pada generator pulsasi GnRH. Mekanisme yang paling penting bukan sekadar efek langsung prolaktin terhadap hipofisis, tetapi supresi sistem GnRH melalui neuron kisspeptin dan sirkuit hipotalamus . Mekanisme: ↑ Prolaktin ↓ gangguan fungsi neuron kisspeptin ↓ ↓ stimulasi neuron GnRH ↓ ↓ pulsasi GnRH ↓ gangguan sekresi LH dan FSH ↓ gangguan perkembangan folikel ...