OHVIRA ( Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly ) adalah kelainan kongenital saluran reproduksi perempuan yang ditandai oleh kombinasi: Uterus didelphys + hemivagina obstruktif + anomali ginjal ipsilateral. Istilah lain yang sering digunakan adalah Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome . 1. Embriologi OHVIRA berkaitan dengan gangguan perkembangan duktus Müller dan duktus Wolff (mesonefrik) . Secara sederhana: Gangguan perkembangan mesonephric duct ↓ gangguan orientasi/fusi duktus Müller ↓ uterus didelphys + hemivagina obstruktif Karena sistem mesonefrik juga berhubungan erat dengan perkembangan ginjal: ↓ anomali ginjal ipsilateral Inilah alasan kelainan ginjal pada OHVIRA biasanya berada pada sisi yang sama dengan hemivagina yang mengalami obstruksi . 2. Anatomi khas Biasanya terdapat: dua kavum uteri dua serviks septum vagina longitudinal salah satu hemivagina mengalami obstruksi ginjal ipsilateral mengalami agenesis/hipoplasia atau kelainan l...
Primary ovarian insufficiency (POI) atau insufisiensi ovarium primer adalah kondisi ketika fungsi ovarium menurun sebelum usia 40 tahun , ditandai oleh gangguan fungsi ovarium yang menyebabkan hipoestrogenisme dan peningkatan gonadotropin , tetapi fungsi ovarium dapat berfluktuasi sehingga berbeda dengan menopause yang bersifat permanen. 1. Patofisiologi Normal: Hipotalamus → GnRH ( gonadotropin-releasing hormone ) → Hipofisis → FSH + LH → Ovarium → estradiol + inhibin B → umpan balik negatif Pada POI: ↓ jumlah/kerusakan folikel ovarium ↓ ↓ inhibin B + ↓ estradiol ↓ hilangnya umpan balik negatif ↓ ↑ FSH dan LH ↓ gangguan folikulogenesis ↓ anovulasi + hipoestrogenisme ↓ oligomenorea/amenorea + infertilitas. Karena aktivitas ovarium intermiten , pasien POI masih dapat mengalami menstruasi spontan dan bahkan ovulasi sesekali. 2. Diagnosis Menurut pedoman European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) terbaru, POI pada perempuan <40 tah...