OHVIRA Syndrome

 OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) adalah kelainan kongenital saluran reproduksi perempuan yang ditandai oleh kombinasi:

Uterus didelphys + hemivagina obstruktif + anomali ginjal ipsilateral.

Istilah lain yang sering digunakan adalah Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome.

1. Embriologi

OHVIRA berkaitan dengan gangguan perkembangan duktus Müller dan duktus Wolff (mesonefrik).

Secara sederhana:

Gangguan perkembangan mesonephric duct
↓
gangguan orientasi/fusi duktus Müller
↓
uterus didelphys + hemivagina obstruktif

Karena sistem mesonefrik juga berhubungan erat dengan perkembangan ginjal:

↓
anomali ginjal ipsilateral

Inilah alasan kelainan ginjal pada OHVIRA biasanya berada pada sisi yang sama dengan hemivagina yang mengalami obstruksi.

---

2. Anatomi khas

Biasanya terdapat:

• dua kavum uteri
• dua serviks
• septum vagina longitudinal
• salah satu hemivagina mengalami obstruksi
• ginjal ipsilateral mengalami agenesis/hipoplasia atau kelainan lain

Contoh:

Obstruksi hemivagina kanan
→ hematokolpos kanan
→ uterus didelphys
→ agenesis ginjal kanan

---

3. Mengapa pasien datang dengan nyeri?

Setelah menarke:

menstruasi dari sisi uterus yang obstruktif
↓
darah menstruasi tidak dapat keluar melalui vagina
↓
hematokolpos
↓
tekanan meningkat
↓
nyeri pelvis siklik.

Jika berlangsung lama:

hematokolpos → hematometra → hematosalpinx → refluks darah menstruasi → endometriosis → adhesi pelvis

Inilah alasan diagnosis dini penting untuk mempertahankan fungsi reproduksi.

---

4. Manifestasi klinis

Pasien remaja

Manifestasi klasik:

Amenorea primer + nyeri pelvis siklik

Namun tidak semua pasien datang dengan gambaran klasik.

Dapat ditemukan:

• dismenorea progresif;
• nyeri pelvis;
• massa pelvis;
• menstruasi sedikit/tidak keluar;
• keputihan;
• infeksi;
• infertilitas pada usia dewasa;
• endometriosis.

Sebagian pasien bahkan dapat ditemukan sebelum menarke secara insidental karena kelainan ginjal atau pemeriksaan pencitraan.

---

5. Diagnosis

Ultrasonografi

USG transabdominal/transrektal/transvaginal sesuai usia dan kondisi anatomi dapat menunjukkan:

• uterus didelphys;
• dua serviks;
• septum vagina;
• hematokolpos;
• hematometra;
• kelainan ginjal.

MRI pelvis

MRI merupakan pemeriksaan yang sangat berguna untuk pemetaan anatomi kompleks, terutama sebelum operasi.

MRI dapat memperlihatkan:

• konfigurasi uterus;
• lokasi dan panjang septum vagina;
• sisi obstruksi;
• hematokolpos/hematometra;
• hematosalpinx;
• endometriosis;
• anatomi ginjal.

---

6. Diagnosis banding

Kondisi	Uterus	Vagina	Ginjal
OHVIRA	Uterus didelphys	Hemivagina obstruktif	Anomali ipsilateral
MRKH	Agenesis/hipoplasia	Vagina proksimal tidak berkembang	Sering terdapat kelainan
Imperforate hymen	Normal	Vagina biasanya normal	Normal
Transverse vaginal septum	Biasanya normal	Obstruksi transversal	Biasanya normal

Poin pembeda OHVIRA

Uterus didelphys + obstruksi hemivagina + kelainan ginjal ipsilateral.

---

7. Tatalaksana

Prinsip utama adalah:

Membuka obstruksi dan mempertahankan uterus serta fungsi reproduksi.

Tindakan utama

Reseksi septum vagina obstruktif + drainase hematokolpos/hematometra.

Tujuannya:

1. menghilangkan obstruksi;
2. mengeluarkan darah yang terakumulasi;
3. mempertahankan uterus;
4. mempertahankan fungsi seksual;
5. mengurangi risiko endometriosis;
6. mempertahankan potensi fertilitas.

Pada umumnya tidak diperlukan histerektomi pada pasien muda hanya karena terdapat uterus didelphys.

---

8. Komplikasi bila terlambat

Obstruksi kronik dapat menyebabkan:

Hematokolpos
↓
hematometra
↓
hematosalpinx
↓
refluks darah menstruasi
↓
endometriosis
↓
adhesi pelvis
↓
gangguan fertilitas

Komplikasi lain:

• infeksi;
• piokolpos;
• abses pelvis;
• nyeri pelvis kronis;
• gangguan fungsi seksual.

---

9. Perspektif fertilitas

Ini yang penting pada pasien OHVIRA.

Uterus didelphys tidak berarti pasien infertil.

Bila anatomi reproduksi dipertahankan dan obstruksi ditangani dengan baik, kehamilan tetap mungkin terjadi.

Namun pasien memiliki risiko obstetri yang lebih tinggi, antara lain:

• malpresentasi;
• persalinan prematur;
• keguguran;
• pertumbuhan janin terhambat pada sebagian kasus;
• seksio sesarea.

Karena itu pasien yang telah menjalani koreksi OHVIRA memerlukan konseling prakonsepsi dan pemantauan kehamilan sebagai kehamilan risiko tinggi sesuai kondisi anatominya.

---

Inti untuk residen Obgyn

OHVIRA = uterus didelphys + hemivagina obstruktif + anomali ginjal ipsilateral.

Remaja + amenorea primer + nyeri siklik → pikirkan obstruksi genitalia.

Jika ditemukan:

uterus didelphys + hematokolpos unilateral → cari kelainan ginjal ipsilateral.

Dan prinsip terapinya:

“Drain the obstruction, preserve the uterus, preserve fertility.”

Referensi

1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, et al. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
2. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, Halvorson LM, Schaffer JI, Corton MM. Williams Gynecology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2020.
3. American College of Obstetricians and Gynecologists. Müllerian agenesis: diagnosis, management, and treatment. Obstet Gynecol. 2018;131(1):e35-e42.
4. Zhu L, Chen N, Tong L, Wang W, Zhang L, Wang W. New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Fertil Steril. 2015;103(4):1008-1015.
5. Smith BC, et al. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome: clinical presentation and management. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2014.