Langsung ke konten utama

Amenorea Primer

 Amenorea primer adalah tidak terjadinya menstruasi (menarke) pada seorang perempuan yang belum pernah mengalami menstruasi sebelumnya.

Secara klinis, evaluasi tidak perlu menunggu usia terlalu lanjut. Evaluasi dianjurkan bila:

  • usia 15 tahun belum mengalami menarke, atau
  • >3 tahun setelah perkembangan payudara (thelarche) belum mengalami menarke, atau
  • terdapat tidak berkembangnya karakteristik seksual sekunder pada usia 13 tahun.

1. Patofisiologi

Amenorea primer dapat terjadi karena gangguan pada salah satu tingkat:

Hipotalamus → Hipofisis → Ovarium → Traktus genitalia → Outflow tract

Sehingga pendekatan paling praktis adalah melihat:

Apakah terdapat perkembangan payudara?

dan

Apakah uterus ada?

2. Algoritme klinis

A. Amenorea primer + payudara berkembang + uterus tidak ada

Pikirkan:

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)

  • 46,XX
  • ovarium berfungsi normal
  • estrogen normal
  • payudara berkembang normal
  • uterus dan bagian atas vagina mengalami agenesis/hipoplasia
  • sering disertai kelainan ginjal dan skeletal.

Diagnosis banding penting:

Androgen insensitivity syndrome (AIS)

  • 46,XY
  • reseptor androgen tidak berfungsi
  • testis ada
  • produksi testosteron ada, tetapi jaringan tidak merespons androgen
  • tidak terdapat uterus karena anti-Müllerian hormone (AMH) dari testis menghambat perkembangan duktus Müller
  • payudara berkembang, tetapi rambut pubis/aksila biasanya sedikit.

Pembeda penting:

MRKH AIS
Kariotipe 46,XX 46,XY
Uterus Tidak ada/hipoplastik Tidak ada
Ovarium Ada Tidak ada
Payudara Berkembang Berkembang
Rambut pubis Normal Sedikit/berkurang
Gonad Ovarium Testis

3. Amenorea primer + uterus ada + payudara tidak berkembang

Pikirkan hipoestrogenisme.

Kemudian periksa FSH dan estradiol.

FSH rendah/normal rendah + estradiol rendah

→ hipogonadotropik–hipoestrogenik

→ gangguan hipotalamus/hipofisis.

Contoh:

  • functional hypothalamic amenorrhea;
  • defisiensi GnRH;
  • sindrom Kallmann;
  • penyakit hipotalamus/hipofisis.

FSH tinggi + estradiol rendah

→ hipergonadotropik–hipoestrogenik

→ primary ovarian insufficiency (POI) / disfungsi ovarium primer.

Contoh:

  • Turner syndrome;
  • kelainan kromosom;
  • gonadotoksisitas;
  • kelainan autoimun.

4. Amenorea primer + uterus ada + payudara berkembang

Berarti estrogenisasi terjadi dan uterus berkembang.

Pikirkan terutama obstruksi traktus genitalia:

Imperforate hymen

Dapat ditemukan:

  • nyeri pelvis siklik;
  • amenorea;
  • hematokolpos;
  • massa vagina;
  • hymen menonjol kebiruan.

Transverse vaginal septum

Dapat memberikan gambaran serupa, tetapi obstruksi terletak pada vagina.

Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA)

Terutama bila terdapat:

  • uterus didelphys;
  • hemivagina obstruktif;
  • anomali ginjal ipsilateral.

5. Pemeriksaan penunjang

Pendekatan awal:

Laboratorium

β-hCG tetap perlu dipertimbangkan sesuai konteks klinis.

Kemudian:

  • FSH;
  • LH;
  • estradiol;
  • prolaktin;
  • TSH;
  • testosteron total ± free testosterone bila diperlukan;
  • DHEAS bila terdapat hiperandrogenisme;
  • 17-hydroxyprogesterone pada indikasi tertentu.

Pencitraan

Ultrasonografi transabdominal/transvaginal sesuai usia dan kondisi anatomi merupakan pemeriksaan awal yang sangat berguna untuk menilai:

  • uterus;
  • endometrium;
  • ovarium;
  • hematokolpos/hematometra;
  • kelainan Müllerian.

MRI pelvis dipertimbangkan bila anatomi Müllerian kompleks atau hasil USG tidak jelas.

6. Algoritme hafalan residen

AMENOREA PRIMER
       ↓
Apakah ada perkembangan payudara?
       ↓
 ┌─────┴─────┐
TIDAK       ADA
 │            │
FSH           Apakah uterus ada?
 │            │
 ├─ ↑ FSH     ├── TIDAK
 │  ↓ E2      │    ↓
 │  POI       │  MRKH vs AIS
 │            │
 └─ ↓/N FSH   └── ADA
    ↓ E2           ↓
    Gangguan     Obstruksi?
    HPO             │
                    ├─ Ya → imperforate hymen/
                    │       septum/OHVIRA
                    │
                    └─ Tidak → evaluasi endokrin

Poin yang paling sering ditanyakan

Amenorea primer + payudara berkembang + uterus tidak ada

→ MRKH vs AIS

Amenorea primer + payudara tidak berkembang + FSH tinggi

→ kegagalan ovarium primer

Amenorea primer + payudara tidak berkembang + FSH rendah

→ gangguan hipotalamus/hipofisis

Amenorea primer + payudara berkembang + uterus ada

→ pikirkan obstruksi outflow tract.

Referensi

  1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, et al. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
  2. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, Halvorson LM, Schaffer JI, Corton MM. Williams Gynecology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2020.
  3. American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea: a committee opinion. Fertil Steril. 2024.
  4. ACOG Committee on Adolescent Health Care. Menstruation in girls and adolescents: using the menstrual cycle as a vital sign. Obstet Gynecol. 2015;126(6):e143-e146.

Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Networking: The Power of Orang Dalam

Hohoiii. Apa kabar nak! R u ok today? Kali ini bapak akan bercerita tentang tips salah satu kiat untuk membuat lancar kehidupan. Menurut bapak yg udah merasakannya dan mungkin sesekali mengalaminya tp mungkin bapak tidak menyadarinya. Networking - berjejaring. Ya. Berteman dan berkoneksi. Bukan tentang internet tapi tahu kenal dan paham dengan orang orang. Makin kesini makin paham, kenapa Islam mengajarkan kepada kita untuk memperbanyak silaturahmi. Mengeratkan silaturahmi karena ternyata banyak manfaatnya. Bukan tentang ooo kalo silaturahmi itu biar nanti dibantu trus cuma ke orang orang tertentu saja yg di datangi dijalin silaturahmi nya. Tidak. Tidak seperti itu. Alloh mengajarkan kepada kita untuk bersilaturahmi kepada jejaring kita besar kecil saudara belum saudara, akrab tetangga dengan kolega. Indah kan Islam. Kenapa. Kita tidak pernah tahu kapan kita terpeleset, kita ga pernah tahu kapan kita dalam posisi stuck stall dalam keadaan sempit atau lapang. Dan juga kita ga pernah tah...
2 komentar
Baca selengkapnya

Setiap pertemuan..

Bismillah. Hari ini ada berita yang kembali mengingatkan saya bahwa di setiap pertemuan itu pasti ada perpisahan, cepat atau lambat . Innalillahi wa inna ilaihi raa'jiun. Meninggalnya ibunda dari Mbak Annisa Inayati M. S., S. Ked. Seperti yang saya ungkapkan tadi, setiap pertemuan selalu ada perpisahan. Dalam sebuah awal yang manis, pahit, senang ataupun jengkel dengan seseorang akan menjadi pertemuan, yang disini akan saya namakan momen bertemu. dan saya kadang pun menamakannya jodoh, ya karena jodoh bagi saya adalah semua orang yang berkesempatan untuk bertemu saya. Apakah pertemuan selalu sesuai yang kita ingin kan? lalu apakah pertemuan itu selalu sesuai yang kita rencanakan? Kata orang - orang jodoh pun demikian. Jadi berikan kesan terbaik kepada orang yang bertemu kita. Sesingkat apapun pertemuan kita. Alangkah indah ketika kita dapat memberikan kesenangan, senyum bahagia ketika perpisahan akan tiba. Dalam premi pertama yang saya tekankan "Setiap pertemuan pasti ...
1 komentar
Baca selengkapnya

Peripartum Cardiomyopathy (PPCM): Kriteria Diagnosis dan Penatalaksanaan

Definisi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah suatu kondisi gagal jantung yang berkembang pada trimester terakhir kehamilan atau dalam waktu lima bulan setelah melahirkan, tanpa penyebab yang jelas seperti penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya.  --- Patofisiologi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) Secara Hormonal dan Biomolekuler Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah kondisi gagal jantung yang terjadi pada trimester akhir kehamilan atau dalam lima bulan setelah melahirkan, tanpa adanya riwayat penyakit jantung sebelumnya. Secara patofisiologis, PPCM dianggap sebagai kardiomiopati dilatasi yang idiopatik, tetapi berbagai faktor hormonal dan biomolekuler dapat berperan dalam perkembangannya. Pemahaman tentang patofisiologi hormon dan biomolekuler PPCM penting untuk mengembangkan pendekatan terapi yang lebih baik. Beberapa perubahan hormonal selama kehamilan berperan penting dalam pengembangan PPCM: 1. Peningkatan Prolaktin Prolaktin, yang meningkat secara signifikan selama ke...
Posting Komentar
Baca selengkapnya