1. Definisi
Disgerminoma adalah tumor ganas sel germinal ovarium yang merupakan analog dari seminoma testis. Tumor ini berasal dari sel germinal primordial yang belum berdiferensiasi dan termasuk dalam kelompok malignant ovarian germ cell tumors.
2. Epidemiologi
- ± 1–2% dari semua kanker ovarium
- Tumor ganas ovarium tersering pada usia muda (<30 tahun)
- Puncak: remaja–dewasa muda
- Bilateral ±10–15% (lebih sering dibanding germ cell tumor lain)
3. Patofisiologi
- Berasal dari germ cell primitif
- Histologi menyerupai:
- Sel besar, sitoplasma jernih (glycogen-rich)
- Nukleus sentral prominen
- Septa fibrosa dengan infiltrasi limfosit
👉 Secara biologis:
- Tumor highly radiosensitive dan chemosensitive
- Pertumbuhan relatif cepat, tetapi respons terapi sangat baik
4. Hubungan Genetik & Kondisi Khusus
- Berasosiasi dengan:
- Gonadal dysgenesis
- Swyer syndrome
- Pasien dengan kromosom Y (risiko tinggi gonadoblastoma → disgerminoma)
👉 Penting:
- Pertimbangkan kariotipe pada pasien muda
5. Gambaran Klinis
Gejala utama:
- Nyeri perut bawah
- Massa abdomen cepat membesar
- Distensi abdomen
Gejala tambahan:
- Acute abdomen (torsi/ruptur)
- Jarang: perdarahan abnormal
6. Tumor Marker
Berbeda dari germ cell tumor lain:
- LDH ↑ (marker utama)
- β-hCG:
- Bisa meningkat (jika ada syncytiotrophoblastic cells)
- AFP:
- Normal (penting untuk diferensial)
👉 Kombinasi:
- AFP ↑ → pikirkan yolk sac tumor (bukan disgerminoma)
7. Diagnosis
A. Imaging (USG / CT)
- Massa solid homogen
- Lobulated
- Vaskularisasi tinggi
B. Histopatologi (definitif)
- Sel besar uniform
- Septa fibrosa + limfosit
8. Staging
Mengikuti FIGO staging system kanker ovarium
👉 Mayoritas:
- Didiagnosis pada Stage I
9. Tatalaksana
A. Prinsip utama
👉 Fertility-sparing approach adalah standar
B. Stadium awal (Stage IA)
- Unilateral salpingo-oophorectomy
- Staging:
- Peritoneal washing
- Inspeksi abdomen
- Biopsi selektif
👉 Tidak perlu kemoterapi jika:
- Stage IA
- Tidak ada residual tumor
C. Stadium lanjut / risiko tinggi
Kemoterapi:
- Regimen BEP:
- Bleomycin
- Etoposide
- Cisplatin
D. Radioterapi
- Sensitif, tetapi jarang digunakan karena:
- Efek pada fertilitas
- Kemoterapi lebih efektif
10. Prognosis
- Sangat baik dibanding kanker ovarium lain
Survival:
- Stage I: >95%
- Advanced stage: tetap tinggi dengan kemoterapi
👉 Faktor prognostik:
- Stage (paling penting)
- Residual tumor
- Respons kemoterapi
11. Diagnosis Banding (high-yield)
| Tumor | Marker |
|---|---|
| Disgerminoma | LDH ↑ |
| Yolk sac tumor | AFP ↑ |
| Choriocarcinoma | β-hCG ↑ |
| Immature teratoma | AFP ± |
12. Clinical Pearls
- Tumor ganas ovarium tersering pada wanita muda → disgerminoma
- AFP normal adalah kunci membedakan dari yolk sac tumor
- Fertility preservation adalah prioritas
- Prognosis sangat baik meskipun ganas
Kesimpulan
- Disgerminoma adalah tumor germ cell ganas dengan:
- Usia muda
- Marker LDH
- Respons terapi sangat baik
- Penatalaksanaan menekankan fertility-sparing surgery + kemoterapi bila perlu
Referensi (Vancouver style)
- Hoffman BL, et al. Williams Gynecology. 4th ed. McGraw-Hill; 2020.
- Berek JS, et al. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Lippincott; 2020.
- NCCN Guidelines: Ovarian Germ Cell Tumors.
- AJOG. Management of ovarian germ cell tumors.
- Kurman RJ, WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs.
Komentar