Langsung ke konten utama

Tumor sarkoma uterus

 

Tumor sarkoma uterus merupakan kelompok keganasan mesenkimal yang jarang (≈3–7% keganasan uterus), namun memiliki agresivitas tinggi dan pola penyebaran hematogen. Secara histopatologi, sarkoma uterus utama terdiri dari lima tipe utama:

  1. Leiomyosarcoma (LMS)
  2. Endometrial stromal sarcoma (ESS)
  3. Adenosarcoma
  4. Carcinosarcoma / Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT)
  5. Undifferentiated uterine sarcoma (UUS)

Berikut penjelasan komprehensif masing-masing.


1. Leiomyosarcoma (LMS)

Definisi

Leiomyosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel otot polos miometrium. Ini merupakan sarkoma uterus paling sering.

Epidemiologi

  • ± 60% dari seluruh sarkoma uterus
  • Usia tersering: 40–60 tahun
  • Tidak berhubungan dengan leiomioma benign (umumnya de novo).

Patologi

Kriteria histologis klasik (Stanford criteria):

  1. Atypia sel berat
  2. Mitotic index ≥10/10 HPF
  3. Tumor cell necrosis

Diagnosis ditegakkan bila ≥2 kriteria terpenuhi.

Gambaran Klinik

Gejala:

  • perdarahan uterus abnormal
  • nyeri pelvis
  • pembesaran uterus cepat
  • massa uterus

Kecurigaan LMS meningkat jika:

  • mioma tumbuh cepat pada postmenopause

Penyebaran

Dominan hematogen:

lokasi metastasis:

  • paru (paling sering)
  • hati
  • peritoneum

Tata Laksana

Terapi utama:

  • Total hysterectomy
  • BSO tidak selalu wajib pada premenopause

Lymphadenectomy:

  • tidak rutin (jarang metastasis limfatik).

Adjuvant therapy:

  • kemoterapi (doxorubicin, gemcitabine + docetaxel).

Prognosis

5-year survival:

Stage Survival
I 50–60%
IV <15%

2. Endometrial Stromal Sarcoma (ESS)

Definisi

Tumor ganas yang berasal dari stroma endometrium yang menyerupai stroma fase proliferatif.

Dibagi menjadi:

  1. Low-grade ESS
  2. High-grade ESS

Low-grade ESS

Karakteristik

  • tumbuh lambat
  • invasi pola worm-like ke miometrium
  • reseptor hormon ER/PR positif

Klinik

  • perdarahan uterus abnormal
  • uterus membesar
  • kadang ditemukan massa polipoid

Penyebaran

  • pelvis
  • ovarium
  • vena uterina

Terapi

  • TAH + BSO
  • terapi hormonal:

obat:

  • progestin
  • aromatase inhibitor
  • GnRH agonist

Prognosis

Relatif baik

5-year survival: ≈ 80–90%


High-grade ESS

Lebih agresif.

Karakteristik:

  • atypia tinggi
  • proliferasi cepat
  • metastasis lebih sering

Prognosis: jauh lebih buruk dibanding low-grade.


3. Adenosarcoma

Definisi

Tumor biphasic yang terdiri dari:

  • komponen epitelial benign
  • komponen stromal malignant

Ini berbeda dari carcinosarcoma.

Lokasi

  • uterus (paling sering)
  • serviks
  • ovarium

Faktor Risiko

  • terapi tamoxifen
  • riwayat radioterapi pelvis
  • endometriosis

Gambaran Klinik

  • perdarahan abnormal
  • massa polipoid keluar dari serviks

Histopatologi khas

Periglandular cuffing (stroma mengelilingi kelenjar).

Terdapat varian lebih agresif:

Sarcomatous overgrowth

  • komponen sarkoma >25%
  • prognosis buruk.

Tata Laksana

  • TAH + BSO

Kemoterapi jarang diperlukan kecuali stadium lanjut.

Prognosis

Relatif baik dibanding sarkoma lain.

5-year survival: ≈ 70–80%


4. Carcinosarcoma (Malignant Mixed Müllerian Tumor / MMMT)

Definisi

Tumor ganas biphasic dengan:

  • komponen karsinoma epitelial
  • komponen sarkoma mesenkimal

Saat ini dianggap high-grade endometrial carcinoma.

Epidemiologi

  • ±5% kanker uterus
  • menyumbang disproporsional mortalitas tinggi

Usia:

  • postmenopause.

Histologi

Komponen sarkoma:

Homologous

  • leiomyosarcoma
  • endometrial stromal sarcoma

Heterologous

  • rhabdomyosarcoma
  • chondrosarcoma
  • osteosarcoma

Klinik

  • perdarahan postmenopause
  • nyeri pelvis
  • massa uterus

Penyebaran

Mirip karsinoma endometrium:

  • nodus limfe
  • peritoneum
  • paru

Terapi

  • TAH + BSO
  • pelvic & paraaortic lymphadenectomy
  • kemoterapi:

regimen utama: carboplatin + paclitaxel

Prognosis

Buruk.

5-year survival: ≈ 30–40%


5. Undifferentiated Uterine Sarcoma (UUS)

Definisi

Sarkoma uterus sangat agresif tanpa diferensiasi spesifik.

Sel tumor:

  • sangat pleomorfik
  • mitosis sangat tinggi
  • nekrosis luas

Epidemiologi

  • sangat jarang
  • usia 50–70 tahun.

Klinik

  • perdarahan uterus abnormal
  • nyeri pelvis
  • massa besar

Penyebaran

Cepat melalui:

  • hematogen
  • limfatik
  • peritoneal

Terapi

  • TAH + BSO
  • kemoterapi
  • radioterapi adjuvan

Namun respons terapi rendah.

Prognosis

Sangat buruk.

Median survival: ≈ 1–2 tahun


Tabel Perbandingan Sarkoma Uterus

Tumor Asal Karakteristik Prognosis
Leiomyosarcoma Otot polos miometrium Metastasis hematogen Buruk
Endometrial stromal sarcoma Stroma endometrium Low grade hormon sensitif Baik
Adenosarcoma Epitel benign + stroma malign Tumor biphasic Relatif baik
Carcinosarcoma (MMMT) Epitel + sarkoma High-grade carcinoma Buruk
Undifferentiated uterine sarcoma Mesenkimal tak berdiferensiasi Sangat agresif Sangat buruk

Poin Klinis Penting (Sering Muncul Ujian)

  1. Leiomyosarcoma = sarkoma uterus paling sering.
  2. Low-grade ESS hormon sensitif (ER/PR).
  3. Adenosarcoma: epitel benign + stroma malignant.
  4. Carcinosarcoma sebenarnya carcinoma agresif.
  5. Undifferentiated uterine sarcoma = prognosis terburuk.

Referensi (Vancouver)

  1. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, et al. Williams Gynecology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2020.
  2. Berek JS. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2020.
  3. Lentz GM, Lobo RA, Gershenson DM, Katz VL. Comprehensive Gynecology. 7th ed. Elsevier; 2017.
  4. Colombo N, et al. Uterine sarcoma: ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol. 2021.
  5. Cantrell LA, Blank SV, Duska LR. Uterine carcinosarcoma review. Am J Obstet Gynecol.


Komentar

Postingan populer dari blog ini

Networking: The Power of Orang Dalam

Hohoiii. Apa kabar nak! R u ok today? Kali ini bapak akan bercerita tentang tips salah satu kiat untuk membuat lancar kehidupan. Menurut bapak yg udah merasakannya dan mungkin sesekali mengalaminya tp mungkin bapak tidak menyadarinya. Networking - berjejaring. Ya. Berteman dan berkoneksi. Bukan tentang internet tapi tahu kenal dan paham dengan orang orang. Makin kesini makin paham, kenapa Islam mengajarkan kepada kita untuk memperbanyak silaturahmi. Mengeratkan silaturahmi karena ternyata banyak manfaatnya. Bukan tentang ooo kalo silaturahmi itu biar nanti dibantu trus cuma ke orang orang tertentu saja yg di datangi dijalin silaturahmi nya. Tidak. Tidak seperti itu. Alloh mengajarkan kepada kita untuk bersilaturahmi kepada jejaring kita besar kecil saudara belum saudara, akrab tetangga dengan kolega. Indah kan Islam. Kenapa. Kita tidak pernah tahu kapan kita terpeleset, kita ga pernah tahu kapan kita dalam posisi stuck stall dalam keadaan sempit atau lapang. Dan juga kita ga pernah tah...

Setiap pertemuan..

Bismillah. Hari ini ada berita yang kembali mengingatkan saya bahwa di setiap pertemuan itu pasti ada perpisahan, cepat atau lambat . Innalillahi wa inna ilaihi raa'jiun. Meninggalnya ibunda dari Mbak Annisa Inayati M. S., S. Ked. Seperti yang saya ungkapkan tadi, setiap pertemuan selalu ada perpisahan. Dalam sebuah awal yang manis, pahit, senang ataupun jengkel dengan seseorang akan menjadi pertemuan, yang disini akan saya namakan momen bertemu. dan saya kadang pun menamakannya jodoh, ya karena jodoh bagi saya adalah semua orang yang berkesempatan untuk bertemu saya. Apakah pertemuan selalu sesuai yang kita ingin kan? lalu apakah pertemuan itu selalu sesuai yang kita rencanakan? Kata orang - orang jodoh pun demikian. Jadi berikan kesan terbaik kepada orang yang bertemu kita. Sesingkat apapun pertemuan kita. Alangkah indah ketika kita dapat memberikan kesenangan, senyum bahagia ketika perpisahan akan tiba. Dalam premi pertama yang saya tekankan "Setiap pertemuan pasti ...

Sahabat, Teman, Kolega

Nak, Suatu saat nanti. Kamu akan menemukan titik jenuh berhubungan dengan orang yang diluar keluargamu.  Nanti akan kamu sadari bahwa akan ada sahabat, ada teman, dan ada kolega saja. Rekan kerjamu, orang yang tersenyum manis di depanmu, orang yang mengiyakanmu karena gelarmu, jabatanmu, labelmu. Mereka lah kolegamu. Don't bring them home, don't bring them privately. Mereka adalah orang orang yang memakai topeng di depanmu. Mereka menjawab iyamu karena tahu, ketika harus menolakmu menyanggahmu, mereka takut. mereka tak punya pilihan lain bagimu. Kamu cukup memberikan porsi hidupmu kepada mereka saat di lingkungan kerja saja, dan bukan hakmu untuk tahu kehidupan mereka di luar sana. Temanmu, adalah orang yang kenal kamu dan mereka yang memang mencoba memahamimu, ingin kebaikan juga tercurah kepadamu. Temanmu adalah mereka yang membersamaimu didalam senangmu, di dalam sedihmu mereka mencoba untuk terlihat peduli kepadamu. Temanmu adalah bentuk setingkat diatas kolega. Jika kamu m...