Langsung ke konten utama

Tumor sarkoma uterus

 

Tumor sarkoma uterus merupakan kelompok keganasan mesenkimal yang jarang (≈3–7% keganasan uterus), namun memiliki agresivitas tinggi dan pola penyebaran hematogen. Secara histopatologi, sarkoma uterus utama terdiri dari lima tipe utama:

  1. Leiomyosarcoma (LMS)
  2. Endometrial stromal sarcoma (ESS)
  3. Adenosarcoma
  4. Carcinosarcoma / Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT)
  5. Undifferentiated uterine sarcoma (UUS)

Berikut penjelasan komprehensif masing-masing.

1. Leiomyosarcoma (LMS)

Definisi

Leiomyosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel otot polos miometrium. Ini merupakan sarkoma uterus paling sering.

Epidemiologi

  • ± 60% dari seluruh sarkoma uterus
  • Usia tersering: 40–60 tahun
  • Tidak berhubungan dengan leiomioma benign (umumnya de novo).

Patologi

Kriteria histologis klasik (Stanford criteria):

  1. Atypia sel berat
  2. Mitotic index ≥10/10 HPF
  3. Tumor cell necrosis

Diagnosis ditegakkan bila ≥2 kriteria terpenuhi.

Gambaran Klinik

Gejala:

  • perdarahan uterus abnormal
  • nyeri pelvis
  • pembesaran uterus cepat
  • massa uterus

Kecurigaan LMS meningkat jika:

  • mioma tumbuh cepat pada postmenopause

Penyebaran

Dominan hematogen:

lokasi metastasis:

  • paru (paling sering)
  • hati
  • peritoneum

Tata Laksana

Terapi utama:

  • Total hysterectomy
  • BSO tidak selalu wajib pada premenopause

Lymphadenectomy:

  • tidak rutin (jarang metastasis limfatik).

Adjuvant therapy:

  • kemoterapi (doxorubicin, gemcitabine + docetaxel).

Prognosis

5-year survival:

Stage Survival
I 50–60%
IV <15%

2. Endometrial Stromal Sarcoma (ESS)

Definisi

Tumor ganas yang berasal dari stroma endometrium yang menyerupai stroma fase proliferatif.

Dibagi menjadi:

  1. Low-grade ESS
  2. High-grade ESS

Low-grade ESS

Karakteristik

  • tumbuh lambat
  • invasi pola worm-like ke miometrium
  • reseptor hormon ER/PR positif

Klinik

  • perdarahan uterus abnormal
  • uterus membesar
  • kadang ditemukan massa polipoid

Penyebaran

  • pelvis
  • ovarium
  • vena uterina

Terapi

  • TAH + BSO
  • terapi hormonal:

obat:

  • progestin
  • aromatase inhibitor
  • GnRH agonist

Prognosis

Relatif baik

5-year survival: ≈ 80–90%

High-grade ESS

Lebih agresif.

Karakteristik:

  • atypia tinggi
  • proliferasi cepat
  • metastasis lebih sering

Prognosis: jauh lebih buruk dibanding low-grade.

3. Adenosarcoma

Definisi

Tumor biphasic yang terdiri dari:

  • komponen epitelial benign
  • komponen stromal malignant

Ini berbeda dari carcinosarcoma.

Lokasi

  • uterus (paling sering)
  • serviks
  • ovarium

Faktor Risiko

  • terapi tamoxifen
  • riwayat radioterapi pelvis
  • endometriosis

Gambaran Klinik

  • perdarahan abnormal
  • massa polipoid keluar dari serviks

Histopatologi khas

Periglandular cuffing (stroma mengelilingi kelenjar).

Terdapat varian lebih agresif:

Sarcomatous overgrowth

  • komponen sarkoma >25%
  • prognosis buruk.

Tata Laksana

  • TAH + BSO

Kemoterapi jarang diperlukan kecuali stadium lanjut.

Prognosis

Relatif baik dibanding sarkoma lain.

5-year survival: ≈ 70–80%

4. Carcinosarcoma (Malignant Mixed Müllerian Tumor / MMMT)

Definisi

Tumor ganas biphasic dengan:

  • komponen karsinoma epitelial
  • komponen sarkoma mesenkimal

Saat ini dianggap high-grade endometrial carcinoma.

Epidemiologi

  • ±5% kanker uterus
  • menyumbang disproporsional mortalitas tinggi

Usia:

  • postmenopause.

Histologi

Komponen sarkoma:

Homologous

  • leiomyosarcoma
  • endometrial stromal sarcoma

Heterologous

  • rhabdomyosarcoma
  • chondrosarcoma
  • osteosarcoma

Klinik

  • perdarahan postmenopause
  • nyeri pelvis
  • massa uterus

Penyebaran

Mirip karsinoma endometrium:

  • nodus limfe
  • peritoneum
  • paru

Terapi

  • TAH + BSO
  • pelvic & paraaortic lymphadenectomy
  • kemoterapi:

regimen utama: carboplatin + paclitaxel

Prognosis

Buruk.

5-year survival: ≈ 30–40%

5. Undifferentiated Uterine Sarcoma (UUS)

Definisi

Sarkoma uterus sangat agresif tanpa diferensiasi spesifik.

Sel tumor:

  • sangat pleomorfik
  • mitosis sangat tinggi
  • nekrosis luas

Epidemiologi

  • sangat jarang
  • usia 50–70 tahun.

Klinik

  • perdarahan uterus abnormal
  • nyeri pelvis
  • massa besar

Penyebaran

Cepat melalui:

  • hematogen
  • limfatik
  • peritoneal

Terapi

  • TAH + BSO
  • kemoterapi
  • radioterapi adjuvan

Namun respons terapi rendah.

Prognosis

Sangat buruk.

Median survival: ≈ 1–2 tahun

Tabel Perbandingan Sarkoma Uterus

Tumor Asal Karakteristik Prognosis
Leiomyosarcoma Otot polos miometrium Metastasis hematogen Buruk
Endometrial stromal sarcoma Stroma endometrium Low grade hormon sensitif Baik
Adenosarcoma Epitel benign + stroma malign Tumor biphasic Relatif baik
Carcinosarcoma (MMMT) Epitel + sarkoma High-grade carcinoma Buruk
Undifferentiated uterine sarcoma Mesenkimal tak berdiferensiasi Sangat agresif Sangat buruk

Poin Klinis Penting (Sering Muncul Ujian)

  1. Leiomyosarcoma = sarkoma uterus paling sering.
  2. Low-grade ESS hormon sensitif (ER/PR).
  3. Adenosarcoma: epitel benign + stroma malignant.
  4. Carcinosarcoma sebenarnya carcinoma agresif.
  5. Undifferentiated uterine sarcoma = prognosis terburuk.

Referensi (Vancouver)

  1. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, et al. Williams Gynecology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2020.
  2. Berek JS. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2020.
  3. Lentz GM, Lobo RA, Gershenson DM, Katz VL. Comprehensive Gynecology. 7th ed. Elsevier; 2017.
  4. Colombo N, et al. Uterine sarcoma: ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol. 2021.
  5. Cantrell LA, Blank SV, Duska LR. Uterine carcinosarcoma review. Am J Obstet Gynecol.


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Tidak Perlu

Suatu hari nak.. Jika kamu menyalahkan orang lain atas keadaanmu.. Jika kamu menyalahkan situasi atas kejadian yang terjadi pada dirimu... Ingatlah selalu... Dunia ini tidak hanya berpusat kepada dirimu... Kehidupanmu lah yang membuat dunia terasa bergerak pada dirimu.. Bukan Bapak memintamu untuk menyalahkan hidupmu, tetapi Bapak minta kamu berjalan bergeraklah dengan kehidupanmu itu untuk mengubah apa yang terjadi kepadamu... Mungkin ada hal yang bisa bapak ajarkan kepadamu.. Mungkin ada hal yang sempat bisa bapak contohkan kepadamu.. Tetapi masih ada banyak hal... Ada banyak ilmu.. Ada banyak pelajaran yang selalu bisa kamu pahami dan pelajari sendiri kelak.. Ingatlah selalu.. Kita bertanggungjawab atas hidup kita sendiri.. atas apa yang kita pilih.. kita lakukan.. Kita bisa sedih karena orang lain.. Kita bisa kecewa karena perbuatan orang lain.. Bahkan kita pun bisa ikut bahagia hanya karena orang lain bahagia... Lalu, kenapa bisa begitu? Itulah tadi.. Pilihanmu untuk b...
Posting Komentar
Baca selengkapnya

Peripartum Cardiomyopathy (PPCM): Kriteria Diagnosis dan Penatalaksanaan

Definisi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah suatu kondisi gagal jantung yang berkembang pada trimester terakhir kehamilan atau dalam waktu lima bulan setelah melahirkan, tanpa penyebab yang jelas seperti penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya.  --- Patofisiologi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) Secara Hormonal dan Biomolekuler Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah kondisi gagal jantung yang terjadi pada trimester akhir kehamilan atau dalam lima bulan setelah melahirkan, tanpa adanya riwayat penyakit jantung sebelumnya. Secara patofisiologis, PPCM dianggap sebagai kardiomiopati dilatasi yang idiopatik, tetapi berbagai faktor hormonal dan biomolekuler dapat berperan dalam perkembangannya. Pemahaman tentang patofisiologi hormon dan biomolekuler PPCM penting untuk mengembangkan pendekatan terapi yang lebih baik. Beberapa perubahan hormonal selama kehamilan berperan penting dalam pengembangan PPCM: 1. Peningkatan Prolaktin Prolaktin, yang meningkat secara signifikan selama ke...
Posting Komentar
Baca selengkapnya

IUGR (Intrauterine Growth Restriction / Fetal Growth Restriction) .

1. Definisi IUGR atau Fetal Growth Restriction (FGR) adalah kondisi di mana janin gagal mencapai potensi pertumbuhan intrauterin yang diharapkan untuk usia gestasinya. Secara praktis sering didefinisikan sebagai estimated fetal weight (EFW) < 10th percentile untuk usia kehamilan; tetapi perlu dibedakan dari small for gestational age (SGA) karena tidak semua SGA adalah patologis (konstitusional). Pedoman internasional juga membedakan IUGR ringan/sedang dan berat (mis. EFW < 3rd centile atau bukti disfungsi hemodinamik/abnormal Doppler). 2. Patofisiologi — ringkasan Patofisiologi IUGR bersifat multifaktorial. Mekanisme utama yang sering hadir: Insufisiensi plasenta (plasental) — kerusakan atau gangguan vascularisasi plasenta → aliran darah uteroplacental menurun → asupan oksigen dan nutrisi terhambat → penurunan pertumbuhan janin. Ini adalah penyebab tersering pada IUGR asimetris. Faktor maternal — hipertensi kronis, preeklampsia, penyakit jantung, malnutrisi kronis, mer...
Posting Komentar
Baca selengkapnya