1. Definisi
Yolk sac tumor (YST) adalah tumor ganas sel germinal ovarium yang sangat agresif, berasal dari diferensiasi ke arah struktur kantung kuning telur (yolk sac) embrional.
👉 Termasuk dalam malignant ovarian germ cell tumors dengan pertumbuhan cepat tetapi sangat chemosensitive.
2. Epidemiologi
- Jarang, tetapi:
- Tumor ganas ovarium tersering kedua pada usia muda (setelah disgerminoma)
- Usia:
- Remaja dan wanita muda (<30 tahun)
- Hampir selalu unilateral
3. Patofisiologi
- Berasal dari sel germinal totipoten
- Berdiferensiasi ke arah struktur ekstraembrional (yolk sac)
👉 Ciri biologis:
- Produksi alpha-fetoprotein (AFP) tinggi
- Angiogenesis agresif
- Invasi cepat
4. Histopatologi (high-yield)
Lesi khas:
- Schiller-Duval bodies (pathognomonic)
- Struktur seperti glomerulus:
- Pembuluh darah sentral
- Dikelilingi sel tumor
- Struktur seperti glomerulus:
Temuan lain:
- Hyaline globules (AFP positif)
5. Gambaran Klinis
Gejala utama:
- Nyeri abdomen
- Massa pelvis cepat membesar
- Distensi abdomen
Karakteristik:
- Pertumbuhan cepat
- Gejala dalam waktu singkat (minggu–bulan)
6. Tumor Marker (kunci diagnosis)
AFP (Alpha-fetoprotein)
- Sangat tinggi (marker utama)
- Digunakan untuk:
- Diagnosis
- Monitoring terapi
- Deteksi rekurensi
Marker lain:
- LDH: bisa meningkat
- β-hCG: biasanya normal
👉 AFP ↑↑ = hampir pasti YST dalam konteks klinis yang sesuai
7. Diagnosis
A. Imaging
- USG / CT:
- Massa solid-kistik
- Vaskularisasi tinggi
- Nekrosis / perdarahan
B. Histopatologi
- Schiller-Duval bodies
- AFP immunostaining positif
8. Staging
Mengikuti FIGO staging system kanker ovarium
👉 Banyak pasien datang pada stadium lanjut karena pertumbuhan cepat
9. Tatalaksana
A. Prinsip utama
👉 Multimodal: surgery + chemotherapy
B. Surgery (fertility-sparing)
- Unilateral salpingo-oophorectomy
- Staging:
- Peritoneal washing
- Inspeksi abdomen
- Biopsi selektif
👉 Fertilitas tetap dipertahankan bila memungkinkan
C. Kemoterapi (WAJIB hampir semua kasus)
Regimen standar:
- BEP:
- Bleomycin
- Etoposide
- Cisplatin
👉 Karena:
- Tumor sangat agresif
- Tapi respons kemoterapi sangat baik
10. Monitoring
AFP serial:
- Harus turun setelah terapi
- Tidak turun → residual disease
- Naik kembali → rekurensi
11. Prognosis
Sebelum era kemoterapi:
- Mortalitas sangat tinggi
Saat ini:
- Survival:
- Early stage: >90%
- Advanced: tetap baik dengan BEP
👉 Faktor prognostik:
- Stage
- Respons AFP terhadap terapi
12. Diagnosis Banding (high-yield)
| Tumor | Marker |
|---|---|
| Yolk sac tumor | AFP ↑↑ |
| Disgerminoma | LDH ↑ |
| Choriocarcinoma | β-hCG ↑ |
| Immature teratoma | AFP ± |
13. Clinical Pearls (level ujian)
- AFP adalah marker paling penting
- Schiller-Duval body = pathognomonic
- Tumor:
- Agresif
- Tumbuh cepat
- Tapi sangat responsif terhadap kemoterapi
- Fertility-sparing tetap bisa dilakukan
Kesimpulan
- Yolk sac tumor adalah tumor germ cell ganas agresif dengan AFP tinggi
- Diagnosis berbasis:
- Marker AFP
- Histologi khas
- Tatalaksana utama:
- Surgery + BEP chemotherapy
- Prognosis sangat membaik dengan terapi modern
Referensi (Vancouver style)
- Hoffman BL, et al. Williams Gynecology. 4th ed. McGraw-Hill; 2020.
- Berek JS, et al. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Lippincott; 2020.
- Kurman RJ, WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs.
- NCCN Guidelines: Ovarian Germ Cell Tumors.
- AJOG. Ovarian germ cell tumors: diagnosis and management.
Komentar