Langsung ke konten utama

Yolk Sac Tumor (Endodermal Sinus Tumor) Ovarium

 

1. Definisi

Yolk sac tumor (YST) adalah tumor ganas sel germinal ovarium yang sangat agresif, berasal dari diferensiasi ke arah struktur kantung kuning telur (yolk sac) embrional.

👉 Termasuk dalam malignant ovarian germ cell tumors dengan pertumbuhan cepat tetapi sangat chemosensitive.


2. Epidemiologi

  • Jarang, tetapi:
    • Tumor ganas ovarium tersering kedua pada usia muda (setelah disgerminoma)
  • Usia:
    • Remaja dan wanita muda (<30 tahun)
  • Hampir selalu unilateral

3. Patofisiologi

  • Berasal dari sel germinal totipoten
  • Berdiferensiasi ke arah struktur ekstraembrional (yolk sac)

👉 Ciri biologis:

  • Produksi alpha-fetoprotein (AFP) tinggi
  • Angiogenesis agresif
  • Invasi cepat

4. Histopatologi (high-yield)

Lesi khas:

  • Schiller-Duval bodies (pathognomonic)
    • Struktur seperti glomerulus:
      • Pembuluh darah sentral
      • Dikelilingi sel tumor

Temuan lain:

  • Hyaline globules (AFP positif)

5. Gambaran Klinis

Gejala utama:

  • Nyeri abdomen
  • Massa pelvis cepat membesar
  • Distensi abdomen

Karakteristik:

  • Pertumbuhan cepat
  • Gejala dalam waktu singkat (minggu–bulan)

6. Tumor Marker (kunci diagnosis)

AFP (Alpha-fetoprotein)

  • Sangat tinggi (marker utama)
  • Digunakan untuk:
    • Diagnosis
    • Monitoring terapi
    • Deteksi rekurensi

Marker lain:

  • LDH: bisa meningkat
  • β-hCG: biasanya normal

👉 AFP ↑↑ = hampir pasti YST dalam konteks klinis yang sesuai


7. Diagnosis

A. Imaging

  • USG / CT:
    • Massa solid-kistik
    • Vaskularisasi tinggi
    • Nekrosis / perdarahan

B. Histopatologi

  • Schiller-Duval bodies
  • AFP immunostaining positif

8. Staging

Mengikuti FIGO staging system kanker ovarium

👉 Banyak pasien datang pada stadium lanjut karena pertumbuhan cepat


9. Tatalaksana

A. Prinsip utama

👉 Multimodal: surgery + chemotherapy


B. Surgery (fertility-sparing)

  • Unilateral salpingo-oophorectomy
  • Staging:
    • Peritoneal washing
    • Inspeksi abdomen
    • Biopsi selektif

👉 Fertilitas tetap dipertahankan bila memungkinkan


C. Kemoterapi (WAJIB hampir semua kasus)

Regimen standar:

  • BEP:
    • Bleomycin
    • Etoposide
    • Cisplatin

👉 Karena:

  • Tumor sangat agresif
  • Tapi respons kemoterapi sangat baik

10. Monitoring

AFP serial:

  • Harus turun setelah terapi
  • Tidak turun → residual disease
  • Naik kembali → rekurensi

11. Prognosis

Sebelum era kemoterapi:

  • Mortalitas sangat tinggi

Saat ini:

  • Survival:
    • Early stage: >90%
    • Advanced: tetap baik dengan BEP

👉 Faktor prognostik:

  • Stage
  • Respons AFP terhadap terapi

12. Diagnosis Banding (high-yield)

Tumor Marker
Yolk sac tumor AFP ↑↑
Disgerminoma LDH ↑
Choriocarcinoma β-hCG ↑
Immature teratoma AFP ±

13. Clinical Pearls (level ujian)

  • AFP adalah marker paling penting
  • Schiller-Duval body = pathognomonic
  • Tumor:
    • Agresif
    • Tumbuh cepat
    • Tapi sangat responsif terhadap kemoterapi
  • Fertility-sparing tetap bisa dilakukan

Kesimpulan

  • Yolk sac tumor adalah tumor germ cell ganas agresif dengan AFP tinggi
  • Diagnosis berbasis:
    • Marker AFP
    • Histologi khas
  • Tatalaksana utama:
    • Surgery + BEP chemotherapy
  • Prognosis sangat membaik dengan terapi modern

Referensi (Vancouver style)

  1. Hoffman BL, et al. Williams Gynecology. 4th ed. McGraw-Hill; 2020.
  2. Berek JS, et al. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Lippincott; 2020.
  3. Kurman RJ, WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs.
  4. NCCN Guidelines: Ovarian Germ Cell Tumors.
  5. AJOG. Ovarian germ cell tumors: diagnosis and management.


Komentar

Postingan populer dari blog ini

Tidak Perlu

Suatu hari nak.. Jika kamu menyalahkan orang lain atas keadaanmu.. Jika kamu menyalahkan situasi atas kejadian yang terjadi pada dirimu... Ingatlah selalu... Dunia ini tidak hanya berpusat kepada dirimu... Kehidupanmu lah yang membuat dunia terasa bergerak pada dirimu.. Bukan Bapak memintamu untuk menyalahkan hidupmu, tetapi Bapak minta kamu berjalan bergeraklah dengan kehidupanmu itu untuk mengubah apa yang terjadi kepadamu... Mungkin ada hal yang bisa bapak ajarkan kepadamu.. Mungkin ada hal yang sempat bisa bapak contohkan kepadamu.. Tetapi masih ada banyak hal... Ada banyak ilmu.. Ada banyak pelajaran yang selalu bisa kamu pahami dan pelajari sendiri kelak.. Ingatlah selalu.. Kita bertanggungjawab atas hidup kita sendiri.. atas apa yang kita pilih.. kita lakukan.. Kita bisa sedih karena orang lain.. Kita bisa kecewa karena perbuatan orang lain.. Bahkan kita pun bisa ikut bahagia hanya karena orang lain bahagia... Lalu, kenapa bisa begitu? Itulah tadi.. Pilihanmu untuk b...

Peripartum Cardiomyopathy (PPCM): Kriteria Diagnosis dan Penatalaksanaan

Definisi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah suatu kondisi gagal jantung yang berkembang pada trimester terakhir kehamilan atau dalam waktu lima bulan setelah melahirkan, tanpa penyebab yang jelas seperti penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya.  --- Patofisiologi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) Secara Hormonal dan Biomolekuler Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah kondisi gagal jantung yang terjadi pada trimester akhir kehamilan atau dalam lima bulan setelah melahirkan, tanpa adanya riwayat penyakit jantung sebelumnya. Secara patofisiologis, PPCM dianggap sebagai kardiomiopati dilatasi yang idiopatik, tetapi berbagai faktor hormonal dan biomolekuler dapat berperan dalam perkembangannya. Pemahaman tentang patofisiologi hormon dan biomolekuler PPCM penting untuk mengembangkan pendekatan terapi yang lebih baik. Beberapa perubahan hormonal selama kehamilan berperan penting dalam pengembangan PPCM: 1. Peningkatan Prolaktin Prolaktin, yang meningkat secara signifikan selama ke...

IUGR (Intrauterine Growth Restriction / Fetal Growth Restriction) .

1. Definisi IUGR atau Fetal Growth Restriction (FGR) adalah kondisi di mana janin gagal mencapai potensi pertumbuhan intrauterin yang diharapkan untuk usia gestasinya. Secara praktis sering didefinisikan sebagai estimated fetal weight (EFW) < 10th percentile untuk usia kehamilan; tetapi perlu dibedakan dari small for gestational age (SGA) karena tidak semua SGA adalah patologis (konstitusional). Pedoman internasional juga membedakan IUGR ringan/sedang dan berat (mis. EFW < 3rd centile atau bukti disfungsi hemodinamik/abnormal Doppler). 2. Patofisiologi — ringkasan Patofisiologi IUGR bersifat multifaktorial. Mekanisme utama yang sering hadir: Insufisiensi plasenta (plasental) — kerusakan atau gangguan vascularisasi plasenta → aliran darah uteroplacental menurun → asupan oksigen dan nutrisi terhambat → penurunan pertumbuhan janin. Ini adalah penyebab tersering pada IUGR asimetris. Faktor maternal — hipertensi kronis, preeklampsia, penyakit jantung, malnutrisi kronis, mer...