Langsung ke konten utama

Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT)

 

Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT) atau uterine carcinosarcoma adalah neoplasma ganas biphasic yang berasal dari endometrium dan mengandung dua komponen histologis: epitelial (karsinoma) dan mesenkimal (sarkoma). Saat ini, berdasarkan bukti molekuler dan patogenesis, tumor ini diklasifikasikan sebagai varian agresif dari karsinoma endometrium, bukan sarkoma uterus sejati.

1. Definisi

Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT) adalah tumor ganas uterus yang terdiri dari:

  1. Komponen epitelial (karsinoma)
  2. Komponen mesenkimal (sarkoma)

Kedua komponen berasal dari klon epitelial yang sama (monoclonal origin) melalui proses epithelial–mesenchymal transition (EMT).

Istilah lain:

  • Carcinosarcoma
  • Uterine carcinosarcoma

Lokasi tersering:

  • Uterus (endometrium)
    Jarang:
  • ovarium
  • tuba fallopi
  • peritoneum

2. Epidemiologi

  • ± 2–5% kanker uterus
  • Tetapi menyumbang hingga 15% kematian akibat kanker uterus
  • Usia rata-rata: 65–70 tahun
  • Lebih sering pada postmenopause

Faktor risiko mirip karsinoma endometrium tipe II:

  • usia lanjut
  • multiparitas rendah
  • obesitas
  • riwayat radioterapi pelvis
  • penggunaan tamoxifen

3. Patogenesis

Teori lama: tumor campuran dua asal sel.
Teori modern: monoclonal epithelial origin.

Proses:

  1. Karsinoma endometrium high-grade
  2. Mutasi genetik (misal TP53)
  3. Terjadi epithelial-mesenchymal transition
  4. Diferensiasi menjadi komponen sarkoma

Mutasi yang sering ditemukan:

  • TP53
  • PIK3CA
  • PTEN
  • KRAS

4. Klasifikasi Histologis

Komponen sarkoma dibagi menjadi:

A. Homologous

Elemen jaringan yang normal ada di uterus

Contoh:

  • leiomyosarcoma
  • endometrial stromal sarcoma
  • fibrosarcoma

B. Heterologous

Elemen jaringan yang tidak normal terdapat di uterus

Contoh:

  • rhabdomyosarcoma
  • chondrosarcoma
  • osteosarcoma
  • liposarcoma

Komponen epitelial biasanya:

  • serous carcinoma
  • endometrioid carcinoma
  • clear cell carcinoma

5. Gambaran Klinik

Gejala paling sering:

  1. Perdarahan postmenopause
  2. Nyeri pelvis
  3. Massa uterus
  4. Keputihan

Pemeriksaan fisik:

  • uterus membesar
  • kadang massa polipoid keluar dari serviks

6. Diagnosis

A. Imaging

USG / MRI:

  • massa endometrium
  • invasi miometrium

B. Diagnosis pasti

Biopsi endometrium atau kuretase

Histopatologi:

  • komponen karsinoma
  • komponen sarkoma

Imunohistokimia:

  • cytokeratin (epitelial)
  • vimentin (mesenkimal)

7. Staging

Menggunakan FIGO staging untuk kanker endometrium.

Contoh:

Stage I
Terbatas pada uterus

Stage II
Invasi serviks

Stage III

  • invasi serosa
  • adnexa
  • nodus limfe

Stage IV

  • kandung kemih / rektum
  • metastasis jauh

8. Penanda Tumor

Tidak spesifik, tetapi dapat meningkat:

  • CA-125 (paling sering)
  • CEA (jarang)

CA-125 kadang digunakan untuk monitoring terapi.

9. Tata Laksana

Terapi utama

Pembedahan staging komprehensif

Meliputi:

  1. Total abdominal hysterectomy
  2. Bilateral salpingo-oophorectomy
  3. Pelvic + paraaortic lymphadenectomy
  4. Omentektomi (kadang)

Karena pola metastasis mirip kanker ovarium.

Terapi adjuvan

Biasanya diperlukan karena tumor sangat agresif.

Kemoterapi

Regimen yang sering digunakan:

  • Carboplatin + Paclitaxel (standar saat ini)

Alternatif lama:

  • Ifosfamide + paclitaxel

Radioterapi:

  • menurunkan kekambuhan lokal
  • tidak terlalu meningkatkan survival

10. Prognosis

Prognosis relatif buruk dibandingkan kanker endometrium lain.

5-year survival:

Stadium Survival
Stage I 50–60%
Stage II 30–40%
Stage III 20–30%
Stage IV <10%

Faktor prognostik buruk:

  • stadium lanjut
  • invasi miometrium dalam
  • metastasis nodus limfe
  • komponen heterologous
  • usia lanjut

11. Karakteristik Klinis Penting (Exam Point)

  1. MMMT = uterine carcinosarcoma
  2. Tumor biphasic (karsinoma + sarkoma)
  3. Berasal dari epitel endometrium
  4. Sangat agresif
  5. Staging mengikuti karsinoma endometrium
  6. Terapi utama TAH-BSO + kemoterapi

Referensi (Vancouver)

  1. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, et al. Williams Gynecology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2020.
  2. Berek JS. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2020.
  3. Lentz GM, Lobo RA, Gershenson DM. Comprehensive Gynecology. 7th ed. Elsevier; 2017.
  4. Cantrell LA, Blank SV, Duska LR. Uterine carcinosarcoma: A review. Am J Obstet Gynecol. 2015.
  5. Concin N, et al. ESGO/ESTRO/ESP guidelines for endometrial cancer. Int J Gynecol Cancer. 2021.


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Networking: The Power of Orang Dalam

Hohoiii. Apa kabar nak! R u ok today? Kali ini bapak akan bercerita tentang tips salah satu kiat untuk membuat lancar kehidupan. Menurut bapak yg udah merasakannya dan mungkin sesekali mengalaminya tp mungkin bapak tidak menyadarinya. Networking - berjejaring. Ya. Berteman dan berkoneksi. Bukan tentang internet tapi tahu kenal dan paham dengan orang orang. Makin kesini makin paham, kenapa Islam mengajarkan kepada kita untuk memperbanyak silaturahmi. Mengeratkan silaturahmi karena ternyata banyak manfaatnya. Bukan tentang ooo kalo silaturahmi itu biar nanti dibantu trus cuma ke orang orang tertentu saja yg di datangi dijalin silaturahmi nya. Tidak. Tidak seperti itu. Alloh mengajarkan kepada kita untuk bersilaturahmi kepada jejaring kita besar kecil saudara belum saudara, akrab tetangga dengan kolega. Indah kan Islam. Kenapa. Kita tidak pernah tahu kapan kita terpeleset, kita ga pernah tahu kapan kita dalam posisi stuck stall dalam keadaan sempit atau lapang. Dan juga kita ga pernah tah...
2 komentar
Baca selengkapnya

Setiap pertemuan..

Bismillah. Hari ini ada berita yang kembali mengingatkan saya bahwa di setiap pertemuan itu pasti ada perpisahan, cepat atau lambat . Innalillahi wa inna ilaihi raa'jiun. Meninggalnya ibunda dari Mbak Annisa Inayati M. S., S. Ked. Seperti yang saya ungkapkan tadi, setiap pertemuan selalu ada perpisahan. Dalam sebuah awal yang manis, pahit, senang ataupun jengkel dengan seseorang akan menjadi pertemuan, yang disini akan saya namakan momen bertemu. dan saya kadang pun menamakannya jodoh, ya karena jodoh bagi saya adalah semua orang yang berkesempatan untuk bertemu saya. Apakah pertemuan selalu sesuai yang kita ingin kan? lalu apakah pertemuan itu selalu sesuai yang kita rencanakan? Kata orang - orang jodoh pun demikian. Jadi berikan kesan terbaik kepada orang yang bertemu kita. Sesingkat apapun pertemuan kita. Alangkah indah ketika kita dapat memberikan kesenangan, senyum bahagia ketika perpisahan akan tiba. Dalam premi pertama yang saya tekankan "Setiap pertemuan pasti ...
1 komentar
Baca selengkapnya

Sahabat, Teman, Kolega

Nak, Suatu saat nanti. Kamu akan menemukan titik jenuh berhubungan dengan orang yang diluar keluargamu.  Nanti akan kamu sadari bahwa akan ada sahabat, ada teman, dan ada kolega saja. Rekan kerjamu, orang yang tersenyum manis di depanmu, orang yang mengiyakanmu karena gelarmu, jabatanmu, labelmu. Mereka lah kolegamu. Don't bring them home, don't bring them privately. Mereka adalah orang orang yang memakai topeng di depanmu. Mereka menjawab iyamu karena tahu, ketika harus menolakmu menyanggahmu, mereka takut. mereka tak punya pilihan lain bagimu. Kamu cukup memberikan porsi hidupmu kepada mereka saat di lingkungan kerja saja, dan bukan hakmu untuk tahu kehidupan mereka di luar sana. Temanmu, adalah orang yang kenal kamu dan mereka yang memang mencoba memahamimu, ingin kebaikan juga tercurah kepadamu. Temanmu adalah mereka yang membersamaimu didalam senangmu, di dalam sedihmu mereka mencoba untuk terlihat peduli kepadamu. Temanmu adalah bentuk setingkat diatas kolega. Jika kamu m...
1 komentar
Baca selengkapnya