Langsung ke konten utama

Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT)

 

Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT) atau uterine carcinosarcoma adalah neoplasma ganas biphasic yang berasal dari endometrium dan mengandung dua komponen histologis: epitelial (karsinoma) dan mesenkimal (sarkoma). Saat ini, berdasarkan bukti molekuler dan patogenesis, tumor ini diklasifikasikan sebagai varian agresif dari karsinoma endometrium, bukan sarkoma uterus sejati.

1. Definisi

Malignant Mixed Müllerian Tumor (MMMT) adalah tumor ganas uterus yang terdiri dari:

  1. Komponen epitelial (karsinoma)
  2. Komponen mesenkimal (sarkoma)

Kedua komponen berasal dari klon epitelial yang sama (monoclonal origin) melalui proses epithelial–mesenchymal transition (EMT).

Istilah lain:

  • Carcinosarcoma
  • Uterine carcinosarcoma

Lokasi tersering:

  • Uterus (endometrium)
    Jarang:
  • ovarium
  • tuba fallopi
  • peritoneum

2. Epidemiologi

  • ± 2–5% kanker uterus
  • Tetapi menyumbang hingga 15% kematian akibat kanker uterus
  • Usia rata-rata: 65–70 tahun
  • Lebih sering pada postmenopause

Faktor risiko mirip karsinoma endometrium tipe II:

  • usia lanjut
  • multiparitas rendah
  • obesitas
  • riwayat radioterapi pelvis
  • penggunaan tamoxifen

3. Patogenesis

Teori lama: tumor campuran dua asal sel.
Teori modern: monoclonal epithelial origin.

Proses:

  1. Karsinoma endometrium high-grade
  2. Mutasi genetik (misal TP53)
  3. Terjadi epithelial-mesenchymal transition
  4. Diferensiasi menjadi komponen sarkoma

Mutasi yang sering ditemukan:

  • TP53
  • PIK3CA
  • PTEN
  • KRAS

4. Klasifikasi Histologis

Komponen sarkoma dibagi menjadi:

A. Homologous

Elemen jaringan yang normal ada di uterus

Contoh:

  • leiomyosarcoma
  • endometrial stromal sarcoma
  • fibrosarcoma

B. Heterologous

Elemen jaringan yang tidak normal terdapat di uterus

Contoh:

  • rhabdomyosarcoma
  • chondrosarcoma
  • osteosarcoma
  • liposarcoma

Komponen epitelial biasanya:

  • serous carcinoma
  • endometrioid carcinoma
  • clear cell carcinoma

5. Gambaran Klinik

Gejala paling sering:

  1. Perdarahan postmenopause
  2. Nyeri pelvis
  3. Massa uterus
  4. Keputihan

Pemeriksaan fisik:

  • uterus membesar
  • kadang massa polipoid keluar dari serviks

6. Diagnosis

A. Imaging

USG / MRI:

  • massa endometrium
  • invasi miometrium

B. Diagnosis pasti

Biopsi endometrium atau kuretase

Histopatologi:

  • komponen karsinoma
  • komponen sarkoma

Imunohistokimia:

  • cytokeratin (epitelial)
  • vimentin (mesenkimal)

7. Staging

Menggunakan FIGO staging untuk kanker endometrium.

Contoh:

Stage I
Terbatas pada uterus

Stage II
Invasi serviks

Stage III

  • invasi serosa
  • adnexa
  • nodus limfe

Stage IV

  • kandung kemih / rektum
  • metastasis jauh

8. Penanda Tumor

Tidak spesifik, tetapi dapat meningkat:

  • CA-125 (paling sering)
  • CEA (jarang)

CA-125 kadang digunakan untuk monitoring terapi.

9. Tata Laksana

Terapi utama

Pembedahan staging komprehensif

Meliputi:

  1. Total abdominal hysterectomy
  2. Bilateral salpingo-oophorectomy
  3. Pelvic + paraaortic lymphadenectomy
  4. Omentektomi (kadang)

Karena pola metastasis mirip kanker ovarium.

Terapi adjuvan

Biasanya diperlukan karena tumor sangat agresif.

Kemoterapi

Regimen yang sering digunakan:

  • Carboplatin + Paclitaxel (standar saat ini)

Alternatif lama:

  • Ifosfamide + paclitaxel

Radioterapi:

  • menurunkan kekambuhan lokal
  • tidak terlalu meningkatkan survival

10. Prognosis

Prognosis relatif buruk dibandingkan kanker endometrium lain.

5-year survival:

Stadium Survival
Stage I 50–60%
Stage II 30–40%
Stage III 20–30%
Stage IV <10%

Faktor prognostik buruk:

  • stadium lanjut
  • invasi miometrium dalam
  • metastasis nodus limfe
  • komponen heterologous
  • usia lanjut

11. Karakteristik Klinis Penting (Exam Point)

  1. MMMT = uterine carcinosarcoma
  2. Tumor biphasic (karsinoma + sarkoma)
  3. Berasal dari epitel endometrium
  4. Sangat agresif
  5. Staging mengikuti karsinoma endometrium
  6. Terapi utama TAH-BSO + kemoterapi

Referensi (Vancouver)

  1. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, et al. Williams Gynecology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2020.
  2. Berek JS. Berek & Novak’s Gynecology. 16th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2020.
  3. Lentz GM, Lobo RA, Gershenson DM. Comprehensive Gynecology. 7th ed. Elsevier; 2017.
  4. Cantrell LA, Blank SV, Duska LR. Uterine carcinosarcoma: A review. Am J Obstet Gynecol. 2015.
  5. Concin N, et al. ESGO/ESTRO/ESP guidelines for endometrial cancer. Int J Gynecol Cancer. 2021.


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Peripartum Cardiomyopathy (PPCM): Kriteria Diagnosis dan Penatalaksanaan

Definisi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah suatu kondisi gagal jantung yang berkembang pada trimester terakhir kehamilan atau dalam waktu lima bulan setelah melahirkan, tanpa penyebab yang jelas seperti penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya.  --- Patofisiologi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) Secara Hormonal dan Biomolekuler Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah kondisi gagal jantung yang terjadi pada trimester akhir kehamilan atau dalam lima bulan setelah melahirkan, tanpa adanya riwayat penyakit jantung sebelumnya. Secara patofisiologis, PPCM dianggap sebagai kardiomiopati dilatasi yang idiopatik, tetapi berbagai faktor hormonal dan biomolekuler dapat berperan dalam perkembangannya. Pemahaman tentang patofisiologi hormon dan biomolekuler PPCM penting untuk mengembangkan pendekatan terapi yang lebih baik. Beberapa perubahan hormonal selama kehamilan berperan penting dalam pengembangan PPCM: 1. Peningkatan Prolaktin Prolaktin, yang meningkat secara signifikan selama ke...
Posting Komentar
Baca selengkapnya

IUGR (Intrauterine Growth Restriction / Fetal Growth Restriction) .

1. Definisi IUGR atau Fetal Growth Restriction (FGR) adalah kondisi di mana janin gagal mencapai potensi pertumbuhan intrauterin yang diharapkan untuk usia gestasinya. Secara praktis sering didefinisikan sebagai estimated fetal weight (EFW) < 10th percentile untuk usia kehamilan; tetapi perlu dibedakan dari small for gestational age (SGA) karena tidak semua SGA adalah patologis (konstitusional). Pedoman internasional juga membedakan IUGR ringan/sedang dan berat (mis. EFW < 3rd centile atau bukti disfungsi hemodinamik/abnormal Doppler). 2. Patofisiologi — ringkasan Patofisiologi IUGR bersifat multifaktorial. Mekanisme utama yang sering hadir: Insufisiensi plasenta (plasental) — kerusakan atau gangguan vascularisasi plasenta → aliran darah uteroplacental menurun → asupan oksigen dan nutrisi terhambat → penurunan pertumbuhan janin. Ini adalah penyebab tersering pada IUGR asimetris. Faktor maternal — hipertensi kronis, preeklampsia, penyakit jantung, malnutrisi kronis, mer...
Posting Komentar
Baca selengkapnya

Dexamethasone untuk Maturasi Paru Janin

Definisi Dexamethasone adalah glukokortikoid sintetik yang digunakan untuk mempercepat proses maturasi paru janin pada kehamilan prematur. Pemberian dexamethasone bertujuan untuk meningkatkan produksi surfaktan dalam paru janin, sehingga mengurangi risiko Sindrom Distres Pernapasan Neonatal (SDPN) yang terjadi pada bayi prematur. Penggunaan dexamethasone terutama dilakukan pada ibu hamil yang berisiko melahirkan sebelum usia kehamilan 34 minggu, dengan tujuan mengurangi morbiditas dan mortalitas neonatal terkait dengan masalah pernapasan. Farmakokonetik 1. Absorpsi: Dexamethasone diberikan melalui rute intravena (IV) atau intramuskular (IM). Setelah pemberian IM, obat ini dengan cepat diserap dan didistribusikan ke seluruh tubuh. 2. Distribusi: Dexamethasone memiliki distribusi yang luas ke dalam cairan ekstraseluler dan sistem saraf pusat. Obat ini dapat melintasi sawar plasenta dengan mudah dan mempengaruhi janin. 3. Metabolisme: Dexamethasone dimetabolisme di hati melalui enzim P450...
Posting Komentar
Baca selengkapnya