Langsung ke konten utama

Ibu Hamil dengan Sindrom Eisenmenger

 

1. Definisi

Sindrom Eisenmenger (SE) adalah keadaan komplikasi penyakit jantung bawaan (PJB) dengan hipertensi pulmonal berat yang menyebabkan perubahan arah shunt (dari kiri-ke-kanan menjadi sebagian atau utuh right-to-left), sehingga terjadi sianosis dan eritrositosis sekunder. Kehamilan pada pasien dengan SE dikaitkan risiko maternal dan perinatal yang sangat tinggi; banyak pedoman menyatakan bahwa kehamilan sebaiknya dihindari atau direkomendasikan terminasi pada awal kehamilan.

2. Patofisiologi

  • Awalnya terdapat defek kongenital yang menyebabkan shunt kiri→kanan (mis. VSD, PDA, ASD) → aliran pulmonal kronis meningkat → remodeling arteri pulmonal → peningkatan resistensi vaskular pulmonal (PVR). Ketika PVR melebihi resistensi sistemik terjadi pembalikan shunt menjadi right→left. Hal ini mengakibatkan hypoxemia sistemik kronis, sianosis, dan kompensasi eritrositosis.
  • Pada kehamilan terjadi peningkatan volume darah, cardiac output, dan perubahan resistensi vaskuler yang dapat memperberat PVR, menurunkan saturasi, memicu dekompensasi jantung dan tromboemboli. Periode postpartum (1–2 minggu setelah persalinan) adalah fase risiko tertinggi karena pergeseran cairan intravaskular yang drastis.

3. Tanda dan Gejala

  • Gejala umum: dispnea usaha progresif, fatigabilitas, palpitasi, sinkop, sianosis (akral/oral), hemoptisis kadang terjadi.
  • Tanda fisik: sianosis sentral/perifer, clubbing jari, murmur terkait defek anatomis, tanda gagal jantung kanan (edema, hepatomegali), takikardia. Pada kehamilan gejala seringkali memburuk.

4. Kriteria Diagnosis (ringkas)

Diagnosis sindrom Eisenmenger ditegakkan berdasarkan kombinasi:

  1. Riwayat atau bukti defek jantung kongenital yang menyebabkan shunt intracardiac.
  2. Bukti hipertensi pulmonal signifikan (estimasi tekanan arteri pulmonal tinggi) dan/atau PVR meningkat.
  3. Adanya right-to-left shunt klinis atau hemodinamik (sianosis, penurunan PaO₂, saturasi O₂ wanita non-korrektif).
  4. Pengesahan anatomi dan hemodinamika melalui ekokardiografi dan—jika perlu dan aman—kateterisasi jantung kanan.

5. Cara Penegakkan Diagnosis (langkah klinis)

  1. Anamnesis & pemeriksaan fisik lengkap: cari riwayat PJB, riwayat operasi korektif, onset gejala, tingkat fungsional (NYHA).
  2. Pulse oximetry dan gas darah arteri (ABG): menilai derajat hipoksemia. Saturasi istirahat <90% mencurigakan.
  3. Ekokardiografi transthoracic (TTE): estimasi tekanan arteri pulmonal sistolik (sPAP), ukuran/arah shunt, fungsi RV, ukuran jantung. Ekokardiografi adalah skrining utama.
  4. Ekokardiografi fetal (18–22 minggu) bila PJB herediter dicurigai; pemeriksaan janin penting karena risiko PJB pada keturunan.
  5. Kateterisasi jantung kanan (gold standard untuk mengukur tekanan arteri pulmonal dan PVR): dipertimbangkan bila hasil noninvasif rancu dan bila intervensi terapi dipertimbangkan — pada kehamilan harus dievaluasi risiko/benefit ketat.
  6. CT thorax / rontgen dada: melihat pembesaran hilus pulmonal, perubahan vaskular; CT angiografi bila curiga emboli paru (pertimbangkan paparan radiasi).
  7. Laboratorium pendukung: Hb/Ht (polisitemia), BNP/NT-proBNP (marker tekanan jantung), fungsi ginjal/elektrolit, trombosit (untuk antikoagulasi pertimbangan).

6. Pemeriksaan Penunjang — Gambaran Hasil yang Diharapkan

  • Ekokardiografi (TTE): estimasi sPAP naik (>35–40 mmHg), dilatasi ventrikel kanan, septum interatrial/ventrikular menunjukkan defek (VSD/PDA/ASD), arah aliran dapat terlihat reversed/right-to-left bila gelembung kontras.
  • Kateterisasi jantung kanan: mean PAP >25 mmHg (nonpregnant definisi PH; pada kehamilan interpretasi disesuaikan), peningkatan PVR, adanya saturasi oksigen yang rendah pada sirkulasi sistemik. Namun invasif dan berisiko pada kehamilan sehingga dipertimbangkan selektif.
  • Arterial blood gas: PaO₂ rendah, pO₂ ↓; saturasi oksigen menurun sesuai klinik.
  • Rontgen dada / CT: pembesaran arteri pulmonal hilus, vaskular perifer berkurang; gambaran edema pulmonal hanya jika gagal jantung kiri ikut terjadi (jarang pada ES).
  • Laboratorium: Hb/Ht tinggi akibat polisitemia (kompensasi kronis hipoksia), peningkatan BNP pada pelebaran/strain ventrikel kanan. Koagulasi harus diperiksa bila mempertimbangkan antikoagulasi.

Catatan Manajemen Klinis Singkat (contextual—ringkasan terapi)

Catatan: Anda meminta laporan diagnosis & pemeriksaan—bagian manajemen lengkap sudah pernah saya rangkum sebelumnya; di bawah hanya ringkasan relevan dengan diagnosis dan penunjang.

  • Multidisipliner: merencanakan perawatan di pusat rujukan (kardiologi jantung dewasa/CHD, MFM/fetomaternal, anastesia, ICU).
  • Jika terdiagnosis pada awal kehamilan: konseling terminasi kehamilan sangat dianjurkan karena risiko maternal tinggi. Jika kehamilan dipertahankan, monitoring ketat dan rencana persalinan terstruktur diperlukan.
  • Terapi pendukung: oksigen, diuretik bila overload cairan, vasodilator pulmonal yang aman (inhalasi NO, prostacyclin IV/SC pada indikasi), sildenafil dapat dipertimbangkan; bosentan kontraindikasi karena teratogenisitas. Antikoagulasi (LMWH/heparin) dipertimbangkan individual jika indikasi (trombosis/risiko tromboemboli) dengan kehati-hatian terhadap perdarahan.

Kesimpulan singkat

  • Sindrom Eisenmenger pada kehamilan adalah kondisi berisiko sangat tinggi → diagnosis berdasarkan bukti defek kongenital + hipertensi pulmonal + right→left shunt; dx ditegakkan dengan kombinasi klinis, ekokardiografi, ABG, dan bila perlu kateterisasi jantung kanan.
  • Semua ibu hamil dengan SE memerlukan perencanaan perawatan di pusat rujukan dan konseling intensif mengenai risiko maternal dan fetal.

Referensi (Vancouver style) — dengan tautan sumber web.run untuk verifikasi

  1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY, Dashe JS, Hoffman BL, Casey BM, Sheffield JS, editors. Williams Obstetrics, 25th ed. Chapter: Cardiovascular Disorders. 2018.
  2. Saifuddin AB, Rachimhadhi T, Wiknjosastro G, editors. Ilmu Kebidanan Sarwono Prawirohardjo. 4th ed. Jakarta: Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo; 2020.
  3. Practice Bulletin No. 212: Pregnancy and Heart Disease. ACOG Committee on Practice Bulletins—Obstetrics. Obstet Gynecol. 2019.
  4. Yuan SM. Eisenmenger syndrome in pregnancy: a review of multidisciplinary management. Anatol J Cardiol. 2016. (Review)
  5. Liu Y, et al. Pregnancy outcomes of women with Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2023. (Case series / cohort review).
  6. Sharma B, et al. Pregnancy in Eisenmenger syndrome: a case series. 2023. PubMed entry.
  7. Soefviana S, Zulfariansyah A. Anesthetic Management in Pregnant Woman with Eisenmenger Syndrome. Jurnal Anestesi Obstetri Indonesia. 2021. (Jurnal nasional terkait anestesi & manajemen persalinan).
  8. Bir P, et al. Evaluation of Outcomes of Pregnancy in Women with Eisenmenger Syndrome. The Journal of Academic Gynaecology (TKDA). 2024. (Retrospective cohort).


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Networking: The Power of Orang Dalam

Hohoiii. Apa kabar nak! R u ok today? Kali ini bapak akan bercerita tentang tips salah satu kiat untuk membuat lancar kehidupan. Menurut bapak yg udah merasakannya dan mungkin sesekali mengalaminya tp mungkin bapak tidak menyadarinya. Networking - berjejaring. Ya. Berteman dan berkoneksi. Bukan tentang internet tapi tahu kenal dan paham dengan orang orang. Makin kesini makin paham, kenapa Islam mengajarkan kepada kita untuk memperbanyak silaturahmi. Mengeratkan silaturahmi karena ternyata banyak manfaatnya. Bukan tentang ooo kalo silaturahmi itu biar nanti dibantu trus cuma ke orang orang tertentu saja yg di datangi dijalin silaturahmi nya. Tidak. Tidak seperti itu. Alloh mengajarkan kepada kita untuk bersilaturahmi kepada jejaring kita besar kecil saudara belum saudara, akrab tetangga dengan kolega. Indah kan Islam. Kenapa. Kita tidak pernah tahu kapan kita terpeleset, kita ga pernah tahu kapan kita dalam posisi stuck stall dalam keadaan sempit atau lapang. Dan juga kita ga pernah tah...
2 komentar
Baca selengkapnya

Setiap pertemuan..

Bismillah. Hari ini ada berita yang kembali mengingatkan saya bahwa di setiap pertemuan itu pasti ada perpisahan, cepat atau lambat . Innalillahi wa inna ilaihi raa'jiun. Meninggalnya ibunda dari Mbak Annisa Inayati M. S., S. Ked. Seperti yang saya ungkapkan tadi, setiap pertemuan selalu ada perpisahan. Dalam sebuah awal yang manis, pahit, senang ataupun jengkel dengan seseorang akan menjadi pertemuan, yang disini akan saya namakan momen bertemu. dan saya kadang pun menamakannya jodoh, ya karena jodoh bagi saya adalah semua orang yang berkesempatan untuk bertemu saya. Apakah pertemuan selalu sesuai yang kita ingin kan? lalu apakah pertemuan itu selalu sesuai yang kita rencanakan? Kata orang - orang jodoh pun demikian. Jadi berikan kesan terbaik kepada orang yang bertemu kita. Sesingkat apapun pertemuan kita. Alangkah indah ketika kita dapat memberikan kesenangan, senyum bahagia ketika perpisahan akan tiba. Dalam premi pertama yang saya tekankan "Setiap pertemuan pasti ...
1 komentar
Baca selengkapnya

Sahabat, Teman, Kolega

Nak, Suatu saat nanti. Kamu akan menemukan titik jenuh berhubungan dengan orang yang diluar keluargamu.  Nanti akan kamu sadari bahwa akan ada sahabat, ada teman, dan ada kolega saja. Rekan kerjamu, orang yang tersenyum manis di depanmu, orang yang mengiyakanmu karena gelarmu, jabatanmu, labelmu. Mereka lah kolegamu. Don't bring them home, don't bring them privately. Mereka adalah orang orang yang memakai topeng di depanmu. Mereka menjawab iyamu karena tahu, ketika harus menolakmu menyanggahmu, mereka takut. mereka tak punya pilihan lain bagimu. Kamu cukup memberikan porsi hidupmu kepada mereka saat di lingkungan kerja saja, dan bukan hakmu untuk tahu kehidupan mereka di luar sana. Temanmu, adalah orang yang kenal kamu dan mereka yang memang mencoba memahamimu, ingin kebaikan juga tercurah kepadamu. Temanmu adalah mereka yang membersamaimu didalam senangmu, di dalam sedihmu mereka mencoba untuk terlihat peduli kepadamu. Temanmu adalah bentuk setingkat diatas kolega. Jika kamu m...
1 komentar
Baca selengkapnya