Selective Intrauterine Growth Restriction (sIUGR / sFGR) dan Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS).

 

1. Selective Intrauterine Growth Restriction (sIUGR / sFGR)

1.1 Definisi

Selective fetal growth restriction (sFGR atau sIUGR) adalah kondisi pada kehamilan kembar monokorionik (biasanya MCDA) di mana salah satu janin tumbuh signifikan lebih kecil dibandingkan janin kembar lain, biasanya didefinisikan sebagai EFW (estimated fetal weight) janin kecil < 10th percentile atau abdominal circumference (AC) <10th percentile pada usia gestasi yang sama, sering disertai perbedaan berat janin (discordance) yang klinis bermakna. sFGR terjadi pada ~10–15% kehamilan MCDA. 

1.2 Patofisiologi

Penyebab utama sFGR adalah pembagian plasenta yang tidak merata (unequal placental sharing) dan hubungan anastomosis vaskuler antar janin. Tergantung konfigurasi anastomosis (arterio-arterial, veno-venous, arterio-venous) dan luas daerah yang dimiliki tiap janin, sFGR dapat menunjukkan pola hemodinamik yang berbeda. Gratacós dan kolega mengelompokkan sFGR menjadi tipe berdasarkan pola Doppler umbilical artery (UA):

Tipe I: Doppler UA normal — prognosis umumnya baik.

Tipe II: Absent/Reversed end-diastolic flow (AEDF/REDF) persistenn — risiko kematian intrauterin tinggi.

Tipe III: Fluktuatif (intermittent) AEDF/REDF karena adanya arterio-arterial anastomosis — perilaku klinis tidak dapat diprediksi. 

1.3 Tanda dan gejala (klinis)

Tidak spesifik secara maternal — sering terdeteksi melalui USG rutin: perbedaan ukuran/biometri antar janin.

Janin donor/lebih kecil: oligohidramnion relatif (kurang cairan), gerak janin mungkin menurun jika berat badan sangat rendah atau ada kompromi sirkulasi. 

1.4 Kriteria diagnosis

Kriteria yang umum dipakai (variasi menurut guideline/penelitian):

EFW atau AC salah satu janin <10th centile dan/atau perbedaan berat janin (discordance) ≥25–30%.

Pendukung: Doppler abnormal (UA AEDF/REDF) pada janin kecil, atau klasifikasi Gratacós (Tipe I–III). 

1.5 Cara penegakkan diagnosis (algoritma singkat)

1. Konfirmasi khorionisitas (MC vs DC) pada trimester I.

2. Serial USG biometri (EFW, AC) dan penghitungan discordance.

3. Pemeriksaan Doppler: UA, middle cerebral artery (MCA), ductus venosus (DV) pada kedua janin.

4. Klasifikasi tipe sFGR (Gratacós) berdasarkan pola UA.

5. Rujuk ke pusat fetomaternal jika ada UA AEDF/REDF, disritmia perkembangan, atau penurunan cepat. 

1.6 Pemeriksaan penunjang (dan gambaran hasil)

USG 2D / biometri: EFW janin kecil <10th centile; discordance berat (mis. >25–30%).

Doppler UA: normal (tipe I) / AEDF atau REDF (tipe II) / fluktuatif (tipe III).

Doppler MCA: dapat menunjukkan perubahan komponen cerebral redistribution pada janin yang terhambat.

Doppler DV: gangguan DV = risiko kematian atau asfiksia lebih tinggi.

Fetal echocardiography: dilakukan jika ada tanda hidrops atau disfungsi kardiak.

Pemantauan serial setiap 1–2 minggu tergantung tipe; pengambilan keputusan terapi (konservatif, iatrogenic delivery, atau intervensi seperti laser/sepasi) berdasarkan perkembangan. 

---

2. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS)

2.1 Definisi

TTTS adalah komplikasi khas kehamilan monokorionik yang disebabkan oleh pertukaran darah kronis yang tidak seimbang melalui anastomosis vaskular plasenta, sehingga satu janin menjadi donor (hipovolemia, oligohidramnion) dan satu menjadi recipient (hipervolemia, polyhydramnios). Terjadi paling sering pada usia gestasi 16–26 minggu. Prevalensi sekitar 8–15% dari kehamilan MCDA menurut studi/guideline. 

2.2 Patofisiologi

Vaskular anastomosis pada plasenta monokorionik (AV, AA, VV) menyebabkan aliran darah antar sirkulasi janin. Bila pertukaran bersifat unbalanced (lebih dari kompensasi), donor kehilangan volume → oliguria → oligohydramnios; recipient menerima kelebihan volume → polyuria → polyhydramnios, dan dapat berkembang menjadi kardiomegali, hidrops, atau edema paru. Long-term, TTTS dapat menyebabkan morbiditas neurologik. 

2.3 Tanda dan gejala (klinis)

Perubahan signifikan pada USG: satu kantung amniotik sangat kecil (DVP/Dmax <2 cm) dan yang lain berlebihan (DVP >8 cm sebelum 20 minggu atau >10 cm setelah 20 minggu — kriteria DVP sedikit bervariasi antar guideline).

Ibu: pembesaran uterus cepat jika polyhydramnios.

Janin recipient: cardiomegaly, trikuspid regurgitation, hidrops.

Janin donor: kecil, tampak ‘stuck’ pada dinding uterus (stuck twin) karena oligohidramnion. 

2.4 Kriteria diagnosis & staging

Diagnosis TTTS klasik berdasarkan kriteria Quintero:

Stage I: oligohydramnios pada donor (DVP ≤2 cm) dan polyhydramnios pada recipient (DVP ≥8 cm) dengan visualisasi kandung kemih donor.

Stage II: kandung kemih donor tidak terlihat.

Stage III: abnormal Doppler (AEDF/REDF, abnormal MCA/MV/DV).

Stage IV: hidrops pada salah satu atau kedua janin.

Stage V: kematian janin satu atau kedua.

(Staging membantu keputusan terapi; beberapa guideline modern merekomendasikan penanganan lebih individual.) 

2.5 Cara penegakkan diagnosis (algoritma singkat)

1. Konfirmasi chorionicity (harus MC).

2. USG lengkap: biometri, DVP/AFI tiap kantung, visualisasi kandung kemih kedua janin.

3. Doppler (UA, MCA, DV) dan fetal echocardiography pada recipient.

4. Staging Quintero.

5. Rujukan cepat ke pusat fetomaternal jika TTTS terdiagnosis — pertimbangkan fetoscopic laser photocoagulation (FLP) untuk stage ≥II (terutama <26–28 minggu). Alternatif sementara: amnioreduction untuk gejala ibu atau untuk menunda sampai dapat menjalani FLP. 

2.6 Pemeriksaan penunjang (dan gambaran hasil)

USG 2D / AFI/DVP: donor DVP ≤2 cm; recipient DVP ≥8–10 cm tergantung usia gestasi.

Doppler: dapat menunjukkan abnormalitas pada UA/MCA/DV pada stage lebih lanjut (mis. AEDF/REDF, penurunan MCA-PSV pada recipient atau peningkatan pada donor jika anemia/TAPS).

Fetal echocardiography: cardiomegaly, regurgitasi valvular pada recipient.

MCA-PSV: terutama dipakai untuk screening TAPS (twin anemia-polycythaemia sequence).

MRI: kadang digunakan untuk evaluasi otak bila dicurigai cedera neurologis. 

---

3. Perbedaan klinis penting (ringkasan cepat)

Etiologi utama:

sFGR = unequal placental sharing → pertumbuhan satu janin terhambat.

TTTS = unbalanced transfusi melalui anastomosis → donor/recipient dengan perubahan volume. 

Temuan cairan amnion:

sFGR: bisa ada oligohidramnion pada janin kecil, namun tidak selalu disertai polyhydramnios pada kembar lainnya.

TTTS: klasik oligohydramnion + polyhydramnios pada pasangan janin. 

Doppler & prognosa:

sFGR tipe II/III dapat menunjukkan UA AEDF/REDF dan berisiko tinggi → perlu tindakan atau rujukan.

TTTS: Doppler abnormal sering berkaitan dengan stadium lanjut dan keputusan intervensi (FLP). 

---

4. Catatan manajemen singkat

Kedua kondisi memerlukan pemantauan serial oleh tim fetomaternal.

TTTS stage II–IV pada usia pranatal yang dapat diselamatkan: fetoscopic laser photocoagulation (FLP) pada anastomosis adalah terapi pilihan pertama di pusat rujukan; amnioreduction bersifat sementara/penunjang. 

---

Referensi

1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY, Dashe JS, Hoffman BL, Casey BM, Sheffield JS. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.

2. Prawirohardjo S. Ilmu Kebidanan. Jakarta: Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo; (edisi sesuai cetakan tersedia).

3. American College of Obstetricians and Gynecologists. Practice Bulletin No. 231: Multifetal Gestations: Twin, Triplet, and Higher-Order Multifetal Pregnancies. Obstet Gynecol. 2021 Jun;137(6):e1–39.

4. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Management of Monochorionic Twin Pregnancy (Green-top Guideline No. 51). London: RCOG; partial update 2024.

5. ISUOG Practice Guidelines: The role of ultrasound in twin pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 2024; (updated guideline).

6. Gratacós E, et al. Selective intrauterine growth restriction in monochorionic twin pregnancies: classification and management (key reviews). AJOG. (see: Selective IUGR type descriptions).

7. Lopriore E, et al. Selective fetal growth restriction in monochorionic diamniotic twins. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2013–2024 (review articles summarizing incidence, Doppler types).

8. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM). Consult Series / Special Statement: Management of monochorionic twin pregnancy and TTTS; 2023–2024 updates.

9. Khalil A, Figueras F, Hecher K, et al. Diagnosis and management of selective fetal growth restriction in monochorionic twins. BJOG/Ultrasound Obstet Gynecol. 2024; (recent review).

10. Fetal Medicine Foundation / Guideline on TTTS and FLP (Barcelona/Euro fetal guidelines). Guidelines for diagnosis and management of TTTS. 2023–2024.

---