I. Definisi
Kelainan jantung pada janin yang berasal dari ibu hamil dengan SLE umumnya terkait dengan neonatal lupus erythematosus (NLE), yang merupakan kondisi autoimun yang diturunkan secara pasif dari ibu ke janin melalui antibodi tertentu, seperti anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB. Manifestasi klinis utama dari NLE adalah blok jantung kongenital (CHB), yang dapat berkembang menjadi blok atrioventrikular (AV) derajat kedua atau ketiga pada janin atau neonatus .
II. Patofisiologi
Antibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB yang diproduksi oleh ibu dapat melintasi plasenta dan mengikat antigen pada sistem konduksi jantung janin, khususnya pada nodus AV. Proses ini menyebabkan peradangan dan fibrosis pada jaringan konduksi, yang berujung pada gangguan konduksi listrik jantung dan perkembangan CHB. Perkembangan CHB biasanya terjadi antara usia kehamilan 18 hingga 24 minggu, bertepatan dengan ekspresi antigen SSA/Ro pada permukaan kardiomiosit janin .
III. Tanda dan Gejala
Pada kehamilan, tanda-tanda klinis CHB dapat meliputi bradikardia janin, yang terdeteksi melalui pemeriksaan ultrasonografi Doppler. Pada neonatus, gejala dapat mencakup:
Cyanosis
Kelemahan atau kelelahan
Gagal jantung kongestif
Kematian mendadak pada kasus yang parah
IV. Kriteria Diagnosis
Diagnosis NLE dengan manifestasi CHB pada janin atau neonatus didasarkan pada:
1. Riwayat Antibodi Ibu: Keberadaan antibodi anti-Ro/SSA dan/atau anti-La/SSB pada ibu hamil.
2. Pemeriksaan Klinis: Deteksi bradikardia janin atau gejala klinis pada neonatus.
3. Pemeriksaan Penunjang: Konfirmasi melalui pemeriksaan ekokardiografi janin atau neonatus.
V. Cara Penegakkan Diagnosis
Penegakkan diagnosis dilakukan melalui:
Pemeriksaan Laboratorium: Identifikasi antibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB pada serum ibu.
Pemeriksaan Ultrasonografi: Ekokardiografi janin untuk mendeteksi adanya CHB.
Ekokardiografi Neonatus: Evaluasi pasca kelahiran untuk menilai derajat CHB dan fungsi jantung.
VI. Pemeriksaan Penunjang dan Gambaran Hasil
1. Ekokardiografi Janin: Dapat menunjukkan adanya bradikardia janin, terutama pada trimester kedua kehamilan.
2. Ekokardiografi Neonatus: Menunjukkan derajat CHB, dengan kemungkinan adanya dilatasi atrium dan ventrikel kanan, serta gangguan fungsi jantung.
3. Elektrokardiografi (EKG): Pada neonatus, dapat menunjukkan derajat CHB dan membantu dalam perencanaan terapi.
---
Referensi
1. Diaz-Frias J. Neonatal Lupus Erythematosus. StatPearls [Internet]. 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526061/
2. Buyon JP. Neonatal lupus: Epidemiology, pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. Available from: https://www.uptodate.com/contents/neonatal-lupus-epidemiology-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
3. Mohammed RHA, et al. Pregnancy in lupus: an updated consensus to guide best practice. ERA-EDTA. 2022; Available from: https://erar.springeropen.com/articles/10.1186/s43166-022-00167-5
4. Silver R. Systemic lupus erythematosus in pregnancy. AJOG. 2023; Available from: https://www.ajog.org/article/S0002-9378(22)00722-0/pdf
5. Vinet É, et al. Increased Congenital Heart Defects in Children Born to Women with Systemic Lupus Erythematosus. Circulation. 2015;131(3): 274-281. Available from: https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/circulationaha.114.010027
---
Komentar