Suatu bentuk kardiomiopati dilatasi yang terjadi pada akhir kehamilan atau hingga 5 bulan postpartum, ditandai dengan gagal jantung akibat disfungsi ventrikel kiri, tanpa penyebab lain yang dapat dijelaskan.
1. Definisi dan Kriteria Diagnosis
Diagnosis PPCM ditegakkan apabila seluruh kriteria berikut terpenuhi:
- Terjadi pada bulan terakhir kehamilan hingga 5 bulan postpartum.
- Tidak terdapat penyebab lain gagal jantung.
- Tidak ada penyakit jantung sebelum akhir kehamilan.
- Disfungsi sistolik ventrikel kiri:
- LVEF < 45%, atau
- Fractional shortening < 30%, atau
- LV end-diastolic dimension > 2.7 cm/m².
Kriteria ini mengacu pada American Heart Association dan ESC Guidelines serta diadaptasi pada referensi obstetri.
2. Patofisiologi
Patogenesis PPCM bersifat multifaktorial, dengan hipotesis utama:
A. Stres Oksidatif dan Fragmen Prolaktin 16-kDa
- Prolaktin normal (23 kDa) dapat terpecah oleh katalase protease cathepsin D menjadi fragmen 16 kDa yang bersifat toksik terhadap kardiomiosit.
- Fragmen ini menyebabkan:
- apoptosis kardiomiosit,
- antiangiogenesis,
- disfungsi endotel.
- Tingginya stres oksidatif pada akhir kehamilan memperparah proses.
B. Disfungsi Angiogenik
- Peningkatan sFlt-1 (soluble fms-like tyrosine kinase-1) mirip pada preeklampsia.
- sFlt-1 menghambat VEGF/PlGF → hilangnya dukungan angiogenik miokard → gagal jantung.
C. Faktor Imunologi
- Respons autoimun terhadap antigen miokard, ditandai dengan autoantibodi pada sebagian pasien.
D. Genetik
- Mutasi pada gen kardiomiopati dilatasi (mis. TTN truncation) ditemukan pada 10–20% kasus.
3. Faktor Risiko PPCM
Faktor yang paling konsisten terkait PPCM:
- Multiparitas
- Kehamilan kembar
- Usia ibu > 30 tahun
- Ras Afrika
- Hipertensi/Preeclampsia/Eklampsia
- Penggunaan tokolitik beta-agonis jangka panjang
- Defisiensi nutrisi (selenium)
- Riwayat PPCM sebelumnya
4. Manifestasi Klinis
Gejala gagal jantung yang muncul akhir kehamilan atau postpartum:
- Dispnea progresif (terutama ortopnea, PND)
- Edema perifer
- Batuk, palpitasi
- Toleransi aktivitas menurun
- Murmur regurgitasi mitral fungsional
- Rales paru, kardiomegali
EKG: non-spesifik, LV overload
CXR: kardiomegali, edema paru
BNP/NT-proBNP: meningkat signifikan
5. Pemeriksaan Penunjang
Ekokardiografi (paling penting)
Menunjukkan:
- LVEF <45%
- LV dilatasi
- MR/TR fungsional
Laboratorium
- BNP meningkat
- Troponin dapat meningkat (indikator prognosis buruk)
- Evaluasi penyebab lain gagal jantung
MRI Cardiac
Digunakan bila diagnosis tidak jelas; melihat edema, fibrosis.
6. Penatalaksanaan PPCM
Strategi mengikuti tata laksana gagal jantung dengan penyesuaian kondisi hamil dan menyusui.
A. Pada Kehamilan (antenatal)
- Diuretik: furosemide (kontrol preload dengan hati-hati).
- Vasodilator aman pada hamil
- Hydralazine
- Nitroglycerin
- ACE-I/ARB kontraindikasi pada kehamilan.
- Beta blocker
- Metoprolol atau labetalol (aman).
- Hindari atenolol.
- Antikoagulan jika EF ≤35% atau terdapat LV thrombus
- Low molecular weight heparin (LMWH).
- Bromocriptine (opsional, berdasarkan studi):
- Menghambat prolaktin sehingga menghentikan produksi fragmen 16 kDa toksik.
- Perlu antikoagulan wajib bersamaan.
B. Intrapartum
- Tujuan: persalinan aman dengan hemodinamik stabil.
- Vaginal delivery umumnya aman bila stabil.
- SC bila indikasi obstetri atau gagal jantung berat.
- Gunakan analgesia epidural dan hindari overload cairan.
C. Postpartum
Terapi gagal jantung standar:
- ACE-I/ARB atau ARNI (bila tidak menyusui atau gunakan yang aman untuk menyusui seperti enalapril).
- Beta blocker
- Diuretik
- Spironolactone (hindari bila menyusui eksklusif; bila digunakan, monitor).
- Antikoagulasi sampai EF membaik ≥35–40%.
- Bromocriptine dapat diberikan 2–8 minggu.
7. Prognosis
Faktor prognostik baik:
- EF kembali normal dalam 6 bulan
- LV tidak terlalu dilatasi
- Troponin normal
Faktor prognostik buruk:
- EF <30% pada diagnosis
- LVEDD > 6 cm
- Onset postpartum cepat
- Koma, aritmia, syok
Mortality rate bervariasi 5–20%.
8. Risiko Kekambuhan pada Kehamilan Berikutnya
- Bila EF sudah normal, risiko kekambuhan 20%.
- Bila EF tidak normal, risiko kematian tinggi; kehamilan dikontraindikasikan.
9. Ringkasan untuk Praktik Klinik
- Diagnosis PPCM = gagal jantung akhir kehamilan/postpartum tanpa penyebab lain + LVEF <45%.
- Patofisiologi berkaitan dengan fragmen prolaktin 16-kDa dan disfungsi angiogenik.
- Penatalaksanaan menyesuaikan kondisi hamil dan postpartum.
- Prognosis sangat tergantung perbaikan EF dalam 6 bulan.
Referensi (Vancouver)
- Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, et al. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
- Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, et al. Williams Gynecology. 4th ed. McGraw-Hill; 2020.
- Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy. Eur Heart J. 2017;38(35):2665–75.
- Regitz-Zagrosek V, et al. ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease in pregnancy. Eur Heart J. 2018;39:3165–3241.
- Elkayam U. Clinical characteristics of peripartum cardiomyopathy in the United States. J Am Coll Cardiol. 2011;58(7):659–70.
- Snell RS. Clinical Anatomy. 8th ed. Wolters Kluwer; 2019.
Komentar