Langsung ke konten utama

Sjögren Syndrome pada Ibu Hamil

 

1. Definisi dan Karakteristik Dasar

Sjögren syndrome (SS) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai oleh infiltrasi limfositik kelenjar eksokrin, terutama kelenjar lakrimal dan saliva, menyebabkan xerophthalmia dan xerostomia.
SS dapat bersifat:

  • Primer, atau
  • Sekunder (sering berasosiasi dengan SLE atau RA).

Pada kehamilan, SS dikategorikan sebagai kehamilan risiko tinggi, terutama bila disertai autoantibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB.

2. Imunologi Kehamilan dan Relevansinya pada SS

Kehamilan menggeser respons imun ke arah Th2/humoral immunity, yang dapat:

  • Menjaga stabilitas gejala eksokrin pada sebagian pasien, tetapi
  • Mempertahankan atau meningkatkan produksi autoantibodi (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB)

➡️ Implikasi utama bukan flare maternal berat, melainkan komplikasi janin imunologis.

3. Manifestasi Klinis pada Ibu Hamil

A. Manifestasi Maternal

  • Mata kering, mulut kering (umumnya stabil)
  • Arthralgia ringan
  • Fatigue
  • Jarang terjadi flare sistemik berat selama kehamilan

B. Komplikasi Maternal

  • Peningkatan risiko preeklamsia (ringan–sedang)
  • Anemia ringan
  • Infeksi (terkait imunosupresi bila ada)

4. Dampak Sjögren Syndrome terhadap Janin (INTI KLINIS)

A. Neonatal Lupus Syndrome

Akibat transfer transplasenta anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB:

  • Ruam kulit neonatal
  • Sitopenia
  • Hepatobilier abnormalitas
  • Reversibel, kecuali kelainan jantung

B. Congenital Heart Block (CHB) – Komplikasi Paling Berat

  • Blok AV derajat III (total)
  • Terjadi pada usia kehamilan 16–26 minggu
  • Irreversibel
  • Mortalitas perinatal signifikan
  • Sering memerlukan pacemaker permanen

➡️ Risiko CHB:

  • Ibu anti-Ro/SSA (+): ±1–2%
  • Riwayat anak sebelumnya dengan CHB: meningkat hingga 15–20%

5. Diagnosis dan Evaluasi pada Kehamilan

A. Pemeriksaan Maternal

  • Anti-Ro/SSA, anti-La/SSB (wajib)
  • ANA, RF (pendukung)
  • Fungsi ginjal dan darah lengkap

B. Monitoring Janin

  • Fetal echocardiography serial
    • Dimulai usia 16 minggu
    • Diulang tiap 1–2 minggu hingga 26 minggu
  • Penilaian PR interval janin

6. Tatalaksana Sjögren Syndrome pada Kehamilan

A. Prinsip Umum

  1. Pendekatan multidisiplin (Obsgin–Reumatologi–Anak)
  2. Fokus pada pencegahan komplikasi janin
  3. Terapi tidak dihentikan bila aman

B. Terapi Medikamentosa

Obat Kehamilan
Hydroxychloroquine (HCQ) Dianjurkan (menurunkan risiko CHB)
Prednison dosis rendah Aman bila perlu
Azathioprine Aman relatif
Methotrexate ❌ Kontraindikasi
Mycophenolate mofetil ❌ Kontraindikasi

➡️ HCQ dianjurkan dipertahankan bahkan bila gejala minimal.

7. Persalinan dan Postpartum

  • Mode persalinan berdasarkan indikasi obstetri
  • Tidak ada indikasi rutin seksio sesarea
  • Risiko flare postpartum rendah, namun evaluasi ulang antibodi dianjurkan
  • Menyusui aman dengan HCQ dan steroid dosis rendah

8. Prognosis

  • Maternal: umumnya baik dan stabil
  • Janin: baik bila antibodi negatif atau monitoring ketat
  • Prognosis buruk terutama terkait CHB, bukan aktivitas penyakit ibu

9. Poin High-Yield (Ujian & Praktik)

  1. Risiko utama SS pada kehamilan = Congenital heart block
  2. Penyebab = anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB
  3. HCQ menurunkan risiko CHB
  4. Fetal echo serial 16–26 minggu adalah kunci
  5. CHB bersifat irreversibel

10. Kesimpulan Klinis

  1. Sjögren syndrome pada kehamilan umumnya stabil secara maternal
  2. Komplikasi utama bersifat janin, bukan ibu
  3. Skrining antibodi anti-Ro/La wajib
  4. Monitoring jantung janin intensif menentukan luaran
  5. Hydroxychloroquine adalah terapi protektif penting

Daftar Pustaka (Vancouver)

  1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, et al. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
  2. Oxford Handbook of Obstetrics and Gynaecology. 4th ed. Oxford: Oxford University Press; 2020.
  3. Buyon JP, et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, and recurrence rates. N Engl J Med. 1998;339(9):553–560.
  4. Izmirly PM, et al. Maternal use of hydroxychloroquine is associated with a reduced risk of recurrent anti-SSA/Ro–associated cardiac manifestations of neonatal lupus. Circulation. 2012;126(1):76–82.
  5. Andreoli L, et al. EULAR recommendations for women’s health and pregnancy in autoimmune diseases. Ann Rheum Dis. 2017;76(3):476–485.


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Networking: The Power of Orang Dalam

Hohoiii. Apa kabar nak! R u ok today? Kali ini bapak akan bercerita tentang tips salah satu kiat untuk membuat lancar kehidupan. Menurut bapak yg udah merasakannya dan mungkin sesekali mengalaminya tp mungkin bapak tidak menyadarinya. Networking - berjejaring. Ya. Berteman dan berkoneksi. Bukan tentang internet tapi tahu kenal dan paham dengan orang orang. Makin kesini makin paham, kenapa Islam mengajarkan kepada kita untuk memperbanyak silaturahmi. Mengeratkan silaturahmi karena ternyata banyak manfaatnya. Bukan tentang ooo kalo silaturahmi itu biar nanti dibantu trus cuma ke orang orang tertentu saja yg di datangi dijalin silaturahmi nya. Tidak. Tidak seperti itu. Alloh mengajarkan kepada kita untuk bersilaturahmi kepada jejaring kita besar kecil saudara belum saudara, akrab tetangga dengan kolega. Indah kan Islam. Kenapa. Kita tidak pernah tahu kapan kita terpeleset, kita ga pernah tahu kapan kita dalam posisi stuck stall dalam keadaan sempit atau lapang. Dan juga kita ga pernah tah...
2 komentar
Baca selengkapnya

Setiap pertemuan..

Bismillah. Hari ini ada berita yang kembali mengingatkan saya bahwa di setiap pertemuan itu pasti ada perpisahan, cepat atau lambat . Innalillahi wa inna ilaihi raa'jiun. Meninggalnya ibunda dari Mbak Annisa Inayati M. S., S. Ked. Seperti yang saya ungkapkan tadi, setiap pertemuan selalu ada perpisahan. Dalam sebuah awal yang manis, pahit, senang ataupun jengkel dengan seseorang akan menjadi pertemuan, yang disini akan saya namakan momen bertemu. dan saya kadang pun menamakannya jodoh, ya karena jodoh bagi saya adalah semua orang yang berkesempatan untuk bertemu saya. Apakah pertemuan selalu sesuai yang kita ingin kan? lalu apakah pertemuan itu selalu sesuai yang kita rencanakan? Kata orang - orang jodoh pun demikian. Jadi berikan kesan terbaik kepada orang yang bertemu kita. Sesingkat apapun pertemuan kita. Alangkah indah ketika kita dapat memberikan kesenangan, senyum bahagia ketika perpisahan akan tiba. Dalam premi pertama yang saya tekankan "Setiap pertemuan pasti ...
1 komentar
Baca selengkapnya

Perbedaan Bad Obstetrical History (BOH) vs Recurrent Pregnancy Loss (RPL)

  BOH adalah istilah luas yang dipakai pada praktik kebidanan (terutama di Indonesia/daerah) untuk menyatakan riwayat obstetri sebelumnya yang buruk — tidak hanya keguguran berulang tetapi juga termasuk stillbirth, IUFD (intrauterine fetal death), IUGR, neonatal death, pre-eclampsia berat, malformasi kongenital, kelahiran prematur berulang, dsb. RPL lebih spesifik: merujuk pada kejadian kehamilan yang hilang (miscarriage/pregnancy loss) berulang menurut definisi pedoman internasional (≥2 atau ≥3 kehilangan kehamilan, tergantung pedoman). Ini adalah perbedaan kunci: BOH = kategori riwayat buruk (multifaset); RPL = entitas klinis spesifik (keguguran berulang).  --- A. Bad Obstetrical History (BOH) 1. Definisi BOH (kadang disebut Bad Obstetric History) adalah istilah klinis yang menggambarkan riwayat obstetri sebelumnya yang tidak menguntungkan, misalnya: dua atau lebih keguguran beruntun, IUFD, kelahiran mati (stillbirth), kelahiran prematur berulang, IUGR berulang, bayi meningg...
Posting Komentar
Baca selengkapnya