1. Definisi dan Karakteristik Dasar
Sjögren syndrome (SS) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai oleh infiltrasi limfositik kelenjar eksokrin, terutama kelenjar lakrimal dan saliva, menyebabkan xerophthalmia dan xerostomia.
SS dapat bersifat:
- Primer, atau
- Sekunder (sering berasosiasi dengan SLE atau RA).
Pada kehamilan, SS dikategorikan sebagai kehamilan risiko tinggi, terutama bila disertai autoantibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB.
2. Imunologi Kehamilan dan Relevansinya pada SS
Kehamilan menggeser respons imun ke arah Th2/humoral immunity, yang dapat:
- Menjaga stabilitas gejala eksokrin pada sebagian pasien, tetapi
- Mempertahankan atau meningkatkan produksi autoantibodi (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB)
➡️ Implikasi utama bukan flare maternal berat, melainkan komplikasi janin imunologis.
3. Manifestasi Klinis pada Ibu Hamil
A. Manifestasi Maternal
- Mata kering, mulut kering (umumnya stabil)
- Arthralgia ringan
- Fatigue
- Jarang terjadi flare sistemik berat selama kehamilan
B. Komplikasi Maternal
- Peningkatan risiko preeklamsia (ringan–sedang)
- Anemia ringan
- Infeksi (terkait imunosupresi bila ada)
4. Dampak Sjögren Syndrome terhadap Janin (INTI KLINIS)
A. Neonatal Lupus Syndrome
Akibat transfer transplasenta anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB:
- Ruam kulit neonatal
- Sitopenia
- Hepatobilier abnormalitas
- Reversibel, kecuali kelainan jantung
B. Congenital Heart Block (CHB) – Komplikasi Paling Berat
- Blok AV derajat III (total)
- Terjadi pada usia kehamilan 16–26 minggu
- Irreversibel
- Mortalitas perinatal signifikan
- Sering memerlukan pacemaker permanen
➡️ Risiko CHB:
- Ibu anti-Ro/SSA (+): ±1–2%
- Riwayat anak sebelumnya dengan CHB: meningkat hingga 15–20%
5. Diagnosis dan Evaluasi pada Kehamilan
A. Pemeriksaan Maternal
- Anti-Ro/SSA, anti-La/SSB (wajib)
- ANA, RF (pendukung)
- Fungsi ginjal dan darah lengkap
B. Monitoring Janin
- Fetal echocardiography serial
- Dimulai usia 16 minggu
- Diulang tiap 1–2 minggu hingga 26 minggu
- Penilaian PR interval janin
6. Tatalaksana Sjögren Syndrome pada Kehamilan
A. Prinsip Umum
- Pendekatan multidisiplin (Obsgin–Reumatologi–Anak)
- Fokus pada pencegahan komplikasi janin
- Terapi tidak dihentikan bila aman
B. Terapi Medikamentosa
| Obat | Kehamilan |
|---|---|
| Hydroxychloroquine (HCQ) | Dianjurkan (menurunkan risiko CHB) |
| Prednison dosis rendah | Aman bila perlu |
| Azathioprine | Aman relatif |
| Methotrexate | ❌ Kontraindikasi |
| Mycophenolate mofetil | ❌ Kontraindikasi |
➡️ HCQ dianjurkan dipertahankan bahkan bila gejala minimal.
7. Persalinan dan Postpartum
- Mode persalinan berdasarkan indikasi obstetri
- Tidak ada indikasi rutin seksio sesarea
- Risiko flare postpartum rendah, namun evaluasi ulang antibodi dianjurkan
- Menyusui aman dengan HCQ dan steroid dosis rendah
8. Prognosis
- Maternal: umumnya baik dan stabil
- Janin: baik bila antibodi negatif atau monitoring ketat
- Prognosis buruk terutama terkait CHB, bukan aktivitas penyakit ibu
9. Poin High-Yield (Ujian & Praktik)
- Risiko utama SS pada kehamilan = Congenital heart block
- Penyebab = anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB
- HCQ menurunkan risiko CHB
- Fetal echo serial 16–26 minggu adalah kunci
- CHB bersifat irreversibel
10. Kesimpulan Klinis
- Sjögren syndrome pada kehamilan umumnya stabil secara maternal
- Komplikasi utama bersifat janin, bukan ibu
- Skrining antibodi anti-Ro/La wajib
- Monitoring jantung janin intensif menentukan luaran
- Hydroxychloroquine adalah terapi protektif penting
Daftar Pustaka (Vancouver)
- Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, et al. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
- Oxford Handbook of Obstetrics and Gynaecology. 4th ed. Oxford: Oxford University Press; 2020.
- Buyon JP, et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, and recurrence rates. N Engl J Med. 1998;339(9):553–560.
- Izmirly PM, et al. Maternal use of hydroxychloroquine is associated with a reduced risk of recurrent anti-SSA/Ro–associated cardiac manifestations of neonatal lupus. Circulation. 2012;126(1):76–82.
- Andreoli L, et al. EULAR recommendations for women’s health and pregnancy in autoimmune diseases. Ann Rheum Dis. 2017;76(3):476–485.
Komentar