Langsung ke konten utama

Sjögren Syndrome pada Ibu Hamil

 

1. Definisi dan Karakteristik Dasar

Sjögren syndrome (SS) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai oleh infiltrasi limfositik kelenjar eksokrin, terutama kelenjar lakrimal dan saliva, menyebabkan xerophthalmia dan xerostomia.
SS dapat bersifat:

  • Primer, atau
  • Sekunder (sering berasosiasi dengan SLE atau RA).

Pada kehamilan, SS dikategorikan sebagai kehamilan risiko tinggi, terutama bila disertai autoantibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB.

2. Imunologi Kehamilan dan Relevansinya pada SS

Kehamilan menggeser respons imun ke arah Th2/humoral immunity, yang dapat:

  • Menjaga stabilitas gejala eksokrin pada sebagian pasien, tetapi
  • Mempertahankan atau meningkatkan produksi autoantibodi (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB)

➡️ Implikasi utama bukan flare maternal berat, melainkan komplikasi janin imunologis.

3. Manifestasi Klinis pada Ibu Hamil

A. Manifestasi Maternal

  • Mata kering, mulut kering (umumnya stabil)
  • Arthralgia ringan
  • Fatigue
  • Jarang terjadi flare sistemik berat selama kehamilan

B. Komplikasi Maternal

  • Peningkatan risiko preeklamsia (ringan–sedang)
  • Anemia ringan
  • Infeksi (terkait imunosupresi bila ada)

4. Dampak Sjögren Syndrome terhadap Janin (INTI KLINIS)

A. Neonatal Lupus Syndrome

Akibat transfer transplasenta anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB:

  • Ruam kulit neonatal
  • Sitopenia
  • Hepatobilier abnormalitas
  • Reversibel, kecuali kelainan jantung

B. Congenital Heart Block (CHB) – Komplikasi Paling Berat

  • Blok AV derajat III (total)
  • Terjadi pada usia kehamilan 16–26 minggu
  • Irreversibel
  • Mortalitas perinatal signifikan
  • Sering memerlukan pacemaker permanen

➡️ Risiko CHB:

  • Ibu anti-Ro/SSA (+): ±1–2%
  • Riwayat anak sebelumnya dengan CHB: meningkat hingga 15–20%

5. Diagnosis dan Evaluasi pada Kehamilan

A. Pemeriksaan Maternal

  • Anti-Ro/SSA, anti-La/SSB (wajib)
  • ANA, RF (pendukung)
  • Fungsi ginjal dan darah lengkap

B. Monitoring Janin

  • Fetal echocardiography serial
    • Dimulai usia 16 minggu
    • Diulang tiap 1–2 minggu hingga 26 minggu
  • Penilaian PR interval janin

6. Tatalaksana Sjögren Syndrome pada Kehamilan

A. Prinsip Umum

  1. Pendekatan multidisiplin (Obsgin–Reumatologi–Anak)
  2. Fokus pada pencegahan komplikasi janin
  3. Terapi tidak dihentikan bila aman

B. Terapi Medikamentosa

Obat Kehamilan
Hydroxychloroquine (HCQ) Dianjurkan (menurunkan risiko CHB)
Prednison dosis rendah Aman bila perlu
Azathioprine Aman relatif
Methotrexate ❌ Kontraindikasi
Mycophenolate mofetil ❌ Kontraindikasi

➡️ HCQ dianjurkan dipertahankan bahkan bila gejala minimal.

7. Persalinan dan Postpartum

  • Mode persalinan berdasarkan indikasi obstetri
  • Tidak ada indikasi rutin seksio sesarea
  • Risiko flare postpartum rendah, namun evaluasi ulang antibodi dianjurkan
  • Menyusui aman dengan HCQ dan steroid dosis rendah

8. Prognosis

  • Maternal: umumnya baik dan stabil
  • Janin: baik bila antibodi negatif atau monitoring ketat
  • Prognosis buruk terutama terkait CHB, bukan aktivitas penyakit ibu

9. Poin High-Yield (Ujian & Praktik)

  1. Risiko utama SS pada kehamilan = Congenital heart block
  2. Penyebab = anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB
  3. HCQ menurunkan risiko CHB
  4. Fetal echo serial 16–26 minggu adalah kunci
  5. CHB bersifat irreversibel

10. Kesimpulan Klinis

  1. Sjögren syndrome pada kehamilan umumnya stabil secara maternal
  2. Komplikasi utama bersifat janin, bukan ibu
  3. Skrining antibodi anti-Ro/La wajib
  4. Monitoring jantung janin intensif menentukan luaran
  5. Hydroxychloroquine adalah terapi protektif penting

Daftar Pustaka (Vancouver)

  1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, et al. Williams Obstetrics. 26th ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
  2. Oxford Handbook of Obstetrics and Gynaecology. 4th ed. Oxford: Oxford University Press; 2020.
  3. Buyon JP, et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, and recurrence rates. N Engl J Med. 1998;339(9):553–560.
  4. Izmirly PM, et al. Maternal use of hydroxychloroquine is associated with a reduced risk of recurrent anti-SSA/Ro–associated cardiac manifestations of neonatal lupus. Circulation. 2012;126(1):76–82.
  5. Andreoli L, et al. EULAR recommendations for women’s health and pregnancy in autoimmune diseases. Ann Rheum Dis. 2017;76(3):476–485.


Komentar

Posting Komentar

Postingan populer dari blog ini

Peripartum Cardiomyopathy (PPCM): Kriteria Diagnosis dan Penatalaksanaan

Definisi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah suatu kondisi gagal jantung yang berkembang pada trimester terakhir kehamilan atau dalam waktu lima bulan setelah melahirkan, tanpa penyebab yang jelas seperti penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya.  --- Patofisiologi Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) Secara Hormonal dan Biomolekuler Peripartum Cardiomyopathy (PPCM) adalah kondisi gagal jantung yang terjadi pada trimester akhir kehamilan atau dalam lima bulan setelah melahirkan, tanpa adanya riwayat penyakit jantung sebelumnya. Secara patofisiologis, PPCM dianggap sebagai kardiomiopati dilatasi yang idiopatik, tetapi berbagai faktor hormonal dan biomolekuler dapat berperan dalam perkembangannya. Pemahaman tentang patofisiologi hormon dan biomolekuler PPCM penting untuk mengembangkan pendekatan terapi yang lebih baik. Beberapa perubahan hormonal selama kehamilan berperan penting dalam pengembangan PPCM: 1. Peningkatan Prolaktin Prolaktin, yang meningkat secara signifikan selama ke...
Posting Komentar
Baca selengkapnya

IUGR (Intrauterine Growth Restriction / Fetal Growth Restriction) .

1. Definisi IUGR atau Fetal Growth Restriction (FGR) adalah kondisi di mana janin gagal mencapai potensi pertumbuhan intrauterin yang diharapkan untuk usia gestasinya. Secara praktis sering didefinisikan sebagai estimated fetal weight (EFW) < 10th percentile untuk usia kehamilan; tetapi perlu dibedakan dari small for gestational age (SGA) karena tidak semua SGA adalah patologis (konstitusional). Pedoman internasional juga membedakan IUGR ringan/sedang dan berat (mis. EFW < 3rd centile atau bukti disfungsi hemodinamik/abnormal Doppler). 2. Patofisiologi — ringkasan Patofisiologi IUGR bersifat multifaktorial. Mekanisme utama yang sering hadir: Insufisiensi plasenta (plasental) — kerusakan atau gangguan vascularisasi plasenta → aliran darah uteroplacental menurun → asupan oksigen dan nutrisi terhambat → penurunan pertumbuhan janin. Ini adalah penyebab tersering pada IUGR asimetris. Faktor maternal — hipertensi kronis, preeklampsia, penyakit jantung, malnutrisi kronis, mer...
Posting Komentar
Baca selengkapnya

Dexamethasone untuk Maturasi Paru Janin

Definisi Dexamethasone adalah glukokortikoid sintetik yang digunakan untuk mempercepat proses maturasi paru janin pada kehamilan prematur. Pemberian dexamethasone bertujuan untuk meningkatkan produksi surfaktan dalam paru janin, sehingga mengurangi risiko Sindrom Distres Pernapasan Neonatal (SDPN) yang terjadi pada bayi prematur. Penggunaan dexamethasone terutama dilakukan pada ibu hamil yang berisiko melahirkan sebelum usia kehamilan 34 minggu, dengan tujuan mengurangi morbiditas dan mortalitas neonatal terkait dengan masalah pernapasan. Farmakokonetik 1. Absorpsi: Dexamethasone diberikan melalui rute intravena (IV) atau intramuskular (IM). Setelah pemberian IM, obat ini dengan cepat diserap dan didistribusikan ke seluruh tubuh. 2. Distribusi: Dexamethasone memiliki distribusi yang luas ke dalam cairan ekstraseluler dan sistem saraf pusat. Obat ini dapat melintasi sawar plasenta dengan mudah dan mempengaruhi janin. 3. Metabolisme: Dexamethasone dimetabolisme di hati melalui enzim P450...
Posting Komentar
Baca selengkapnya